Болезнь Уиппла: симптомы, причины и лечение

Обзор

Болезнь Уиппла – это редкая бактериальная инфекция, поражающая суставы и пищеварительную систему. Болезнь Уиппла мешает нормальному пищеварению, нарушая расщепление продуктов, таких как жиры и углеводы, и препятствует способности вашего организма усваивать питательные вещества.

Болезнь Уиппла также может поражать другие органы, включая мозг, сердце и глаза.

Без надлежащего лечения болезнь Уиппла может быть серьезной или смертельной. Однако курс антибиотиков может вылечить болезнь Уиппла.

Симптомы болезни Уиппла

Общие симптомы

Пищеварительные симптомы обычны при болезни Уиппла и могут включать:

• Диарея
• Спазмы и боль в животе, которые могут усиливаться после еды.
• Снижение веса, связанное с нарушением всасывания питательных веществ.

Другие частые симптомы, связанные с болезнью Уиппла, включают:

• Воспаленные суставы, особенно лодыжки, колени и запястья.
• Усталость
• Слабое место
• Анемия

Менее распространенные симптомы

В некоторых случаях симптомы болезни Уиппла могут включать:

• Высокая температура
• Кашель
• Увеличенные лимфатические узлы
• Потемнение кожи (гиперпигментация) на солнечных лучах и в рубцах
• Грудная боль
• Увеличенная селезенка

Неврологические симптомы могут включать:

• Трудности при ходьбе
• Нарушение зрения, в том числе отсутствие контроля движений глаз
• Спутанность сознания
• Потеря памяти

У большинства людей с этим заболеванием симптомы обычно медленно развиваются в течение многих лет. В некоторых случаях такие симптомы, как боль в суставах и потеря веса, развиваются за годы до появления пищеварительных симптомов, по которым следует поставить диагноз.

Когда нужно обратиться к врачу?

Болезнь Уиппла потенциально опасна для жизни, но обычно поддается лечению. Обратитесь к врачу, если вы испытываете необычные симптомы, такие как необъяснимая потеря веса или боли в суставах. Ваш врач может провести тесты, чтобы определить причину ваших симптомов.

Даже после того, как инфекция будет диагностирована и вы начнете лечение, сообщите своему врачу, если ваши симптомы не улучшатся. Иногда антибиотикотерапия неэффективна, потому что бактерии устойчивы к конкретному лекарству, которое вы принимаете. Это заболевание может рецидивировать, поэтому важно следить за повторным появлением симптомов.

Причины болезни Уиппла

Болезнь Уиппла вызывается бактерией Tropheryma whipplei. Сначала бактерии поражают слизистую оболочку тонкой кишки, образуя небольшие поражения на стенке кишечника. Бактерии также повреждают тонкие волосовидные выступы (ворсинки), выстилающие тонкий кишечник.

Ученые мало что знают об этих бактериях. Хотя кажется, что эти бактерии легко присутствуют в окружающей среде, ученые не знают, откуда они берутся и как передаются людям. Не у всех, кто является носителем бактерий, развивается болезнь. Некоторые исследователи полагают, что у людей с этим заболеванием может быть генетический дефект в реакции иммунной системы, из-за которого они с большей вероятностью заболеют при воздействии бактерий.

Болезнь Уиппла встречается крайне редко, поражая менее 1 из 1 миллиона человек.

Факторы риска

Поскольку о бактериях, вызывающих болезнь Уиппла, известно очень мало, факторы риска этого заболевания четко не определены. Судя по имеющимся отчетам, это с большей вероятностью повлияет на:

• Мужчины в возрасте 40-60 лет
• Белые люди в Северной Америке и Европе
• Фермеры и другие люди, которые работают на открытом воздухе и часто контактируют со сточными водами и сточными водами.

Осложнения болезни Уиппла

На слизистой оболочке тонкой кишки есть тонкие, похожие на волосы выступы (ворсинки), которые помогают организму усваивать питательные вещества. Болезнь Уиппла повреждает ворсинки, нарушая всасывание питательных веществ. Недостаток питательных веществ часто встречается у людей с болезнью Уиппла и может привести к усталости, слабости, потере веса и болям в суставах.

Болезнь Уиппла – прогрессирующее и потенциально смертельное заболевание. Несмотря на то, что инфекция встречается редко, продолжают поступать сообщения о связанных с ней смертельных исходах, в значительной степени из-за поздних диагнозов и отсроченного лечения. Смерть часто вызвана распространением инфекции на центральную нервную систему, что может вызвать необратимые повреждения.

Диагностика болезни Уиппла

Процесс диагностики болезни Уиппла обычно включает следующие тесты:

• Физический осмотр. Ваш врач, скорее всего, начнет с медицинского осмотра, чтобы найти признаки и симптомы, указывающие на наличие этого состояния, такие как болезненность живота и потемнение кожи, особенно на открытых участках тела.
• Биопсия. Важным шагом в диагностике болезни Уиппла является взятие образца ткани (биопсия), обычно из слизистой оболочки тонкой кишки. Для этого врач обычно выполняет эндоскопию верхних отделов. В процедуре используется тонкая гибкая трубка (эндоскоп), которая проходит через рот, горло, трахею и желудок в тонкий кишечник. Прицел позволяет вашему врачу осмотреть ваши пищеварительные тракты и взять образцы тканей.

  Во время процедуры врачи берут образцы тканей из нескольких участков тонкой кишки. Эта ткань исследуется под микроскопом на наличие болезнетворных бактерий и их поражений, в частности бактерий Tropheryma whipplei. Если эти образцы ткани не подтверждают диагноз, ваш врач может взять образец ткани из увеличенного лимфатического узла или провести другие тесты.

  Тест на основе ДНК, известный как полимеразная цепная реакция, который доступен в некоторых медицинских центрах, может обнаружить бактерии Tropheryma whipplei в образцах биопсии или образцах спинномозговой жидкости.

• Анализы крови. Ваш врач может также назначить анализы крови, например, общий анализ крови. Анализы крови могут выявить определенные состояния, связанные с болезнью Уиппла, в частности анемию, которая представляет собой снижение количества эритроцитов и низких концентраций альбумина, белка в крови.

Лечение болезни Уиппла

Лечение болезни Уиппла заключается в применении антибиотиков по отдельности или в комбинации, которые могут уничтожить бактерии, вызывающие инфекцию.

Лечение является долгосрочным, обычно длится год или два, с целью уничтожения бактерий. Но обычно облегчение симптомов наступает гораздо быстрее, часто в течение первых недель или двух. Большинство людей без осложнений со стороны мозга или нервной системы полностью выздоравливают после полного курса антибиотиков.

При выборе антибиотиков врачи часто выбирают те, которые не только уничтожают инфекции кишечного тракта, но и пересекают слой ткани вокруг вашего мозга (гематоэнцефалический барьер), чтобы уничтожить бактерии, которые могли проникнуть в ваш мозг и центральную нервную систему. .

Из-за длительного приема антибиотиков врачу необходимо будет следить за вашим состоянием на предмет развития устойчивости к ним. Если во время лечения у вас случится рецидив, ваш врач может изменить ваши антибиотики.

Лечение стандартных случаев

В большинстве случаев терапия болезни Уиппла начинается с двух-четырех недель внутривенного (IV) введения цефтриаксона или пенициллина. После этой начальной терапии вы, вероятно, пройдете пероральный курс сульфаметоксазол-триметоприма (Бактрим, Септра) в течение одного-двух лет.

Возможные побочные эффекты цефтриаксона и сульфаметоксазол-триметоприма включают аллергические реакции, легкую диарею или тошноту и рвоту.

Другие лекарства, которые были предложены в качестве альтернативы в некоторых случаях, включают пероральный доксициклин (вибрамицин, монодокс) в сочетании с противомалярийным препаратом гидроксихлорохином (плаквенил), который вам, вероятно, придется принимать в течение одного-двух лет.

Возможные побочные эффекты доксициклина включают потерю аппетита, тошноту, рвоту и чувствительность к солнечному свету. Гидроксихлорохин может вызвать потерю аппетита, диарею, головную боль, спазмы желудка и головокружение.

Облегчение симптомов

Ваши симптомы должны улучшиться в течение одной-двух недель после начала лечения антибиотиками и полностью исчезнуть в течение примерно одного месяца.

Но даже если симптомы быстро улучшаются, дальнейшие лабораторные тесты могут выявить присутствие бактерий в течение двух или более лет после начала приема антибиотиков. Последующее обследование поможет вашему врачу определить, когда вы можете прекратить прием антибиотиков. Регулярное наблюдение также может указывать на развитие устойчивости к определенному препарату, что часто выражается в отсутствии улучшения ваших симптомов.

Даже после успешного лечения болезнь Уиппла может рецидивировать. Врачи обычно рекомендуют регулярные осмотры. Если у вас возник рецидив, вам нужно будет повторить терапию антибиотиками.

Прием добавок

Из-за трудностей с усвоением питательных веществ, связанных с болезнью Уиппла, ваш врач может порекомендовать принимать витаминные и минеральные добавки для обеспечения адекватного питания. Вашему организму могут потребоваться дополнительные витамин D, фолиевая кислота, кальций, железо и магний.

Собираюсь к врачу

Если у вас есть симптомы, общие для болезни Уиппла, запишитесь на прием к врачу. Болезнь Уиппла встречается редко, и симптомы могут указывать на другие, более распространенные заболевания, поэтому ее бывает сложно диагностировать. В результате его часто диагностируют на более поздних стадиях. Однако ранняя диагностика снижает риск серьезных рисков для здоровья, связанных с отказом от лечения этого состояния.

Если ваш врач не уверен в диагнозе, он может направить вас к врачу, специализирующемуся на заболеваниях пищеварительной системы, или к другому специалисту в зависимости от ваших симптомов.

Следующая информация поможет вам подготовиться к визиту и понять, чего ожидать от врача.

Информация для сбора заранее

• Запишите свои симптомы, в том числе, когда вы впервые их заметили и как они могли измениться или ухудшиться с течением времени.
• Запишите ключевую медицинскую информацию, включая другие заболевания, с которыми вам был поставлен диагноз, и названия всех лекарств, витаминов и добавок, которые вы принимаете.
• Запишите ключевую личную информацию, включая любые недавние изменения или факторы стресса в вашей жизни. Эти факторы могут быть связаны с признаками и симптомами пищеварения.
• Возьмите с собой члена семьи или друга, если возможно. Кто-то из ваших сопровождающих может вспомнить то, что вы пропустили или забыли.
• Запишите вопросы, которые хотите задать ваш доктор. Если вы заранее составите список вопросов, это поможет вам максимально эффективно проводить время с врачом.

В отношении симптомов, общих для болезни Уиппла, врачу следует задать следующие основные вопросы:

• Какая наиболее вероятная причина моего состояния?
• Есть ли другие возможные причины моего состояния?
• Какие диагностические тесты мне нужны?
• Какой подход к лечению вы рекомендуете?
• У меня другие заболевания. Как мне управлять ими вместе?
• Как скоро вы ожидаете улучшения моих симптомов после лечения?
• Как долго мне нужно будет принимать лекарства?
• Могу ли я получить осложнения из-за этого состояния?
• Есть ли у меня риск рецидива?
• Как часто вам нужно будет видеть меня для наблюдения?
• Нужно ли мне менять диету?
• Следует ли мне принимать какие-либо пищевые добавки?
• Могу ли я внести какие-либо изменения в образ жизни, чтобы уменьшить или контролировать свои симптомы?

Не стесняйтесь задавать любые другие вопросы.

Что может спросить ваш врач

• Какие у вас симптомы и когда вы их заметили?
• Ваши симптомы со временем ухудшились?
• Ваши симптомы обычно ухудшаются после еды?
• Вы похудели без всяких попыток?
• Болят ли суставы?
• Вы чувствуете себя слабым или утомленным?
• У вас затрудненное дыхание или кашель?
• У вас возникли проблемы с памятью или спутанность сознания?
• Вы заметили проблемы с глазами или зрением?
• Были ли у кого-нибудь из ваших близких в последнее время подобные признаки или симптомы?
• Были ли у вас диагностированы какие-либо другие заболевания, в том числе пищевая аллергия?
• Есть ли у вас в семье какие-либо заболевания кишечника или рак толстой кишки?
• Какие лекарства вы принимаете, в том числе лекарства, отпускаемые по рецепту и без рецепта, витамины, травы и добавки?
• У Вас аллергия на какие-либо лекарства?