Опухоль Вильмса: причины, симптомы и лечение

Что такое опухоль Вильмса?

Опухоль Вильмса – это редкий рак почек, который в первую очередь поражает детей. Опухоль Вильмса, также известная как нефробластома, является наиболее распространенным раком почек у детей. Опухоль Вильмса чаще всего поражает детей в возрасте от 3 до 4 лет и становится гораздо реже после 5 лет.

Опухоль Вильмса чаще всего возникает только в одной почке, хотя иногда ее можно обнаружить в обеих почках одновременно.

За прошедшие годы достижения в диагностике и лечении опухоли Вильмса значительно улучшили перспективы (прогноз) для детей с этим заболеванием. При соответствующем лечении прогноз для большинства детей с опухолью Вильмса очень хороший.

Симптомы опухоли Вильмса

Признаки и симптомы опухоли Вильмса сильно различаются, и у некоторых детей нет явных признаков. Но большинство детей с опухолью Вильмса испытывают один или несколько из следующих симптомов:

Масса в брюшной полости, которую вы можете почувствовать
Вздутие живота
Боль в животе

Другие симптомы могут включать:

Высокая температура
Кровь в моче
Тошнота или рвота, или и то, и другое
Запор
Потеря аппетита
Одышка
Высокое кровяное давление

Когда нужно обратиться к врачу?

Если вы заметили какие-либо симптомы, которые вас беспокоят, запишитесь на прием к врачу. Опухоль Вильмса встречается редко, поэтому гораздо более вероятно, что что-то еще вызывает симптомы, но важно проверить любые проблемы.

Что вызывает опухоль Вильмса?

Исследователи точно не знают, что вызывает опухоль Вильмса, но в редких случаях наследственность может играть роль.

Рак начинается, когда клетки обнаруживают ошибки в своей ДНК. Ошибки позволяют клеткам бесконтрольно расти и делиться и продолжать жить, когда другие клетки умирают. Накапливающиеся клетки образуют опухоль. При опухоли Вильмса этот процесс происходит в клетках почек.

В редких случаях ошибки в ДНК, которые приводят к опухоли Вильмса, передаются от родителей к ребенку. В большинстве случаев связь между родителями и детьми, которая может привести к раку, неизвестна.

Факторы риска

Факторы, которые могут увеличить риск развития опухоли Вильмса, включают:

Афро-американская раса. У афроамериканских детей риск развития опухоли Вильмса немного выше, чем у детей других рас. Дети американцев азиатского происхождения, по-видимому, имеют меньший риск, чем дети других рас.
Семейный анамнез опухоли Вильмса. Если у кого-то в семье вашего ребенка была опухоль Вильмса, то у вашего ребенка повышенный риск развития этого заболевания.

Опухоль Вильмса чаще встречается у детей с определенными аномалиями или синдромами, присутствующими при рождении, включая:

Аниридия. При аниридии радужная оболочка – цветная часть глаза – формируется частично или не формируется вовсе.
Гемигипертрофия. Гемигипертрофия означает, что одна сторона тела или часть тела заметно больше другой стороны.

Опухоль Вильмса может возникать как часть редких синдромов, в том числе:

WAGR-синдром. Этот синдром включает опухоль Вильмса, аниридию, аномалии половой и мочевыделительной системы и умственную отсталость.
Синдром Дениса-Драша. Этот синдром включает опухоль Вильмса, заболевание почек и мужской псевдогермафродитизм, при котором мальчик рождается с яичками, но может проявлять женские черты.
Синдром Беквита-Видеманна. Дети с этим синдромом, как правило, значительно крупнее среднего (макросомия). Другие признаки могут включать органы брюшной полости, которые выступают в основании пуповины, большой язык (макроглоссия), увеличенные внутренние органы и аномалии уха. Также существует повышенный риск возникновения опухолей, включая рак печени, называемый гепатобластомой.

Профилактика опухоли Вильмса

Вы или ваш ребенок ничего не можете сделать, чтобы предотвратить опухоль Вильмса.

Если у вашего ребенка есть факторы риска опухоли Вильмса (например, известные ассоциированные синдромы), врач может порекомендовать периодическое УЗИ почек для выявления аномалий почек. Хотя этот скрининговый тест не может предотвратить опухоль Вильмса, он может помочь обнаружить болезнь на ранней стадии.

Диагностика опухоли Вильмса

Чтобы диагностировать опухоль Вильмса, врач вашего ребенка может порекомендовать:

Медицинский осмотр. Врач будет искать возможные признаки опухоли Вильмса.
Анализы крови и мочи. Эти лабораторные тесты не могут обнаружить опухоль Вильмса, но они могут показать, насколько хорошо работают почки, и выявить определенные проблемы с почками или низкие показатели крови.
Визуальные тесты. Тесты, которые создают изображения почек, помогают врачу определить, есть ли у вашего ребенка опухоль почек. Визуализирующие обследования могут включать ультразвуковое исследование, компьютерную томографию (КТ) или магнитно-резонансную томографию (МРТ).

Определите стадию опухоли Вильмса

После того, как врач вашего ребенка диагностирует опухоль Вильмса, врач определит степень (стадию) рака. Врач может порекомендовать рентген грудной клетки или компьютерную томографию грудной клетки и сканирование костей, чтобы определить, распространился ли рак за пределы почек.

Врач назначает стадию рака, что помогает определить варианты лечения. Опухоль Вильмса может иметь следующие пять стадий:

I этап. Рак обнаруживается только в одной почке, полностью локализуется в почке и может быть полностью удален хирургическим путем.
II этап. Рак распространился на ткани и структуры за пределами пораженной почки, например, на соседний жир или кровеносные сосуды, но его все же можно полностью удалить хирургическим путем.
III стадия. Рак распространился за пределы области почек на близлежащие лимфатические узлы или другие структуры в брюшной полости, опухоль может разлиться в брюшной полости до или во время операции, или ее нельзя полностью удалить хирургическим путем.
IV этап. Рак распространился за пределы почек в отдаленные структуры, такие как легкие, печень, кости или мозг.
Этап V. Раковые клетки обнаруживаются в обеих почках (двусторонние опухоли).

Лечение опухоли Вильмса

Лечение опухоли Вильмса обычно включает хирургическое вмешательство и химиотерапию, а иногда и лучевую терапию. Методы лечения могут варьироваться в зависимости от стадии рака. Поскольку этот тип рака встречается редко, врач вашего ребенка может порекомендовать вам обратиться за лечением в детский онкологический центр, который имеет опыт лечения этого типа рака.

Операция по удалению всей или части почки

Лечение опухоли Вильмса может начинаться с операции по удалению почки полностью или частично (нефрэктомия). Хирургия также используется для подтверждения диагноза – ткань, удаленная во время операции, отправляется в лабораторию, чтобы определить, является ли она злокачественной и какой тип рака находится в опухоли.

Хирургия опухоли Вильмса может включать:

Удаление части пораженной почки. При частичной нефрэктомии удаляются опухоль и небольшая часть окружающей ее почечной ткани. Частичная нефрэктомия может быть вариантом, если рак очень маленький или если у вашего ребенка только одна функционирующая почка.
Удаление пораженной почки и окружающих тканей. При радикальной нефрэктомии врачи удаляют почку и окружающие ткани, включая часть мочеточника, а иногда и надпочечник. Также удаляются близлежащие лимфатические узлы. Оставшаяся почка может увеличить свою емкость и взять на себя работу по фильтрации крови.
Полное или частичное удаление обеих почек. Если рак поражает обе почки, хирург удаляет как можно больше рака из обеих почек. В небольшом количестве случаев это может означать удаление обеих почек, и тогда вашему ребенку потребуется диализ почек. Если возможна пересадка почки, вашему ребенку больше не потребуется диализ.

Химиотерапия

В химиотерапии используются сильнодействующие препараты, убивающие раковые клетки по всему телу. Лечение опухоли Вильмса обычно включает комбинацию лекарств, вводимых через вену, которые вместе убивают раковые клетки.

Какие побочные эффекты могут возникнуть у вашего ребенка, будут зависеть от того, какие лекарства используются. Общие побочные эффекты включают тошноту, рвоту, потерю аппетита, выпадение волос и повышенный риск инфекций. Спросите врача, какие побочные эффекты могут возникнуть во время лечения и есть ли какие-либо потенциальные долгосрочные осложнения.

Перед операцией можно использовать химиотерапию, чтобы уменьшить опухоли и облегчить их удаление. Эту терапию можно использовать после операции, чтобы убить любые раковые клетки, которые могут остаться в организме. Химиотерапия также может быть вариантом для детей, у которых рак слишком запущен, чтобы его можно было полностью удалить хирургическим путем.

Детям с раком обеих почек перед операцией назначают химиотерапию. Этот метод может помочь хирургам спасти хотя бы одну почку, чтобы сохранить функцию почек.

Радиационная терапия

В зависимости от стадии опухоли может быть рекомендована лучевая терапия. Лучевая терапия использует высокоэнергетические лучи для уничтожения раковых клеток.

Во время лучевой терапии ваш ребенок осторожно размещается на столе, а вокруг него движется большая машина, точно направляя энергетические лучи на опухоль. Возможные побочные эффекты включают тошноту, диарею, усталость и раздражение кожи, подобное солнечному ожогу.

Лишь несколько центров предлагают протонную лучевую терапию. Это высокоточная лучевая терапия с высокой степенью направленности, которая уничтожает рак, сохраняя при этом здоровые ткани.

После операции можно использовать лучевую терапию, чтобы убить любые раковые клетки, которые не были удалены во время операции. Эта терапия также может быть вариантом борьбы с раком, который распространился на другие части тела, в зависимости от того, где рак распространился.