Пемфигус: симптомы, причины и лечение

Что такое пузырчатка?

Пемфигус – это заболевание, которое вызывает появление волдырей и язв на коже или слизистых оболочках, например, во рту или на гениталиях.

Пемфигус может возникнуть в любом возрасте, но чаще всего встречается у людей среднего и старшего возраста. Это заболевание имеет тенденцию быть длительным (хроническим), и некоторые виды заболевания могут быть опасными для жизни без лечения. Лечение лекарствами обычно контролирует болезнь.

Симптомы пузырчатки

Пемфигус вызывает появление волдырей на коже и слизистых оболочках. Волдыри легко лопаются, оставляя открытые язвы, которые могут сочиться и инфицироваться.

Симптомы двух распространенных типов пузырчатки следующие:

• Pemphigus vulgaris. Этот тип обычно начинается с волдырей во рту, а затем на коже или слизистых оболочках половых органов. Волдыри обычно болезненны, но не зудят. Волдыри во рту или горле могут затруднить глотание и прием пищи.
• Pemphigus foliaceus. Этот тип вызывает волдыри на груди, спине и плечах. Волдыри скорее зудят, чем болезненны. Pemphigus foliaceus не вызывает пузырей во рту.

Пемфигус отличается от буллезного пемфигоида, который представляет собой образование пузырей на коже, которое поражает пожилых людей и может вызвать смерть.

Когда нужно обратиться к врачу?

Обратитесь к врачу, если во рту или на коже есть волдыри, которые не заживают.

Что вызывает пузырчатку?

Пемфигус – это аутоиммунное заболевание. Обычно ваша иммунная система вырабатывает антитела для борьбы с вредными захватчиками, такими как вирусы и бактерии. Но при пузырчатке организм вырабатывает антитела, которые повреждают клетки вашей кожи и слизистых оболочек.

Пемфигус не заразен. В большинстве случаев исследователи не знают, что вызывает болезнь.

В редких случаях пузырчатка вызывается приемом ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента, пеницилламина и других препаратов.

Факторы риска

Риск пузырчатки увеличивается у людей среднего и старшего возраста. Это заболевание чаще встречается у людей ближневосточного или еврейского происхождения.

Осложнения пузырчатки

Возможные осложнения пузырчатки включают:

• Заражение вашей кожи
• Инфекция, которая распространяется в кровоток (сепсис)
• Недоедание, потому что болезненные язвы во рту мешают есть
• Побочные эффекты лекарств, такие как высокое кровяное давление и инфекция
• Смерть, если не лечить определенные виды пузырчатки

Диагностика пузырчатки

Волдыри возникают при ряде более распространенных состояний, поэтому пузырчатку, которая встречается редко, может быть трудно диагностировать. Ваш врач может направить вас к специалисту по кожным заболеваниям (дерматологу).

Ваш врач обсудит с вами вашу историю болезни и осмотрит вашу кожу и рот. Кроме того, вы можете пройти обследования, в том числе:

• Биопсия кожи. В этом тесте кусок ткани из волдыря удаляется и исследуется под микроскопом.
• Анализы крови. Одна из целей этих тестов – обнаружить и идентифицировать в крови антитела, которые, как известно, присутствуют при пузырчатке.
• Эндоскопия. Если у вас вульгарная пузырчатка, врач может назначить вам эндоскопию, чтобы проверить, нет ли язв в горле. Эта процедура включает введение гибкой трубки (эндоскопа) в горло.

Лечение пузырчатки

Лечение обычно начинается с приема лекарств, предназначенных для подавления образования волдырей. Как правило, это более эффективно, когда оно начинается как можно раньше. Если ваше состояние спровоцировано приемом лекарства, прекращения его использования может быть достаточно, чтобы избавиться от пузырчатки.

Лекарства

Следующие рецептурные лекарства можно использовать по отдельности или в комбинации, в зависимости от типа и тяжести пузырчатки, а также наличия у вас других заболеваний:

• Кортикостероиды. Людям с легкой формой заболевания может быть достаточно крема с кортикостероидами, чтобы контролировать его. Для других основой лечения являются пероральные кортикостероиды, такие как таблетки преднизона.

  Использование кортикостероидов в течение длительного времени или в высоких дозах может вызвать серьезные побочные эффекты, включая диабет, потерю костной массы, повышенный риск инфекций, язвы желудка и перераспределение жировых отложений, что приводит к круглому лицу.

• Стероидсберегающие иммунодепрессанты. Такие лекарства, как азатиоприн (Имуран, Азасан), микофенолат (Селлсепт) и циклофосфамид, помогают вашей иммунной системе не атаковать здоровые ткани. Эти лекарства могут иметь серьезные побочные эффекты, включая повышенный риск заражения.
• Прочие лекарства. Если препараты первого выбора вам не помогают, врач может порекомендовать другой препарат, например дапсон, внутривенный иммуноглобулин или ритуксимаб (ритуксан).

Многие люди поправляются после лечения, хотя на это могут уйти годы. Другим нужно принимать меньшую дозу лекарства на неопределенный срок, чтобы симптомы не вернулись. А некоторым людям требуется лечение в больнице – например, для лечения тяжелых или инфицированных язв.

Образ жизни и домашние средства

Вот шаги, которые вы можете предпринять, чтобы улучшить свою кожу и общее состояние здоровья:

• Следуйте инструкциям врача по уходу за раной. Правильный уход за ранами поможет предотвратить инфекцию и образование рубцов. Ваш врач может порекомендовать безрецептурные кремы, которые помогают контролировать боль.
• Аккуратно вымойте кожу. Используйте мягкое мыло, а затем нанесите увлажняющий крем.
• Защитите свою кожу. Избегайте действий, которые могут повредить кожу.
• Избегайте определенных продуктов. Волдыри во рту могут быть вызваны или раздражены острой, горячей или абразивной пищей.
• Сведите к минимуму пребывание на солнце. Ультрафиолетовый свет может вызвать появление новых волдырей.
• Поговорите со своим стоматологом о поддержании хорошего здоровья полости рта. Если у вас есть волдыри во рту, вам может быть сложно правильно чистить зубы. Спросите у стоматолога, что вы можете сделать, чтобы защитить свою полость рта.

Помощь и поддержка

С пемфигусом может быть трудно жить, особенно если он влияет на вашу повседневную деятельность, вызывает потерю сна или стресс. Возможно, вам будет полезно поговорить с другими больными. Вы можете найти группы поддержки. Спросите своего врача о предложениях.

Подготовка к приёму к врачу

Вас могут направить к врачу, специализирующемуся на кожных заболеваниях (дерматологу).

Вот некоторая информация, которая поможет вам подготовиться к встрече с врачом.

Что ты можешь сделать

Перед визитом составьте список:

• Симптомы, которые у вас были и как долго
• Ключевая личная информация, включая любые серьезные стрессы или недавние изменения в жизни
• Все лекарства, витамины и добавки, которые вы принимаете, включая дозы.
• Вопросы к врачу

При пузырчатке вам нужно задать врачу следующие основные вопросы:

• Какая наиболее вероятная причина моих симптомов?
• Есть ли другие возможные причины?
• Нужны ли мне тесты? Требуют ли эти тесты специальной подготовки?
• Какие методы лечения доступны и какие вы рекомендуете?
• Какие побочные эффекты можно ожидать от лечения?
• Сколько времени потребуется, чтобы волдыри зажили? Оставят ли они шрамы?
• Вернутся ли волдыри снова?
• Что я могу сделать от боли?
• У меня другие проблемы со здоровьем. Как мне лучше всего управлять ими вместе?
• Есть ли альтернатива лекарству, которое вы мне прописываете?

Что может спросить ваш врач

Врач может задать вам следующие вопросы:

• Когда вы впервые начали испытывать симптомы?
• Кажется, что-нибудь улучшает ваши симптомы?
• Какие шаги вы предприняли для самостоятельного лечения этого состояния?
• Помогли ли какие-либо из этих мер?
• Вы когда-нибудь лечились у врача от этого заболевания?
• Если да, использовали ли вы какие-либо рецептурные препараты для лечения этого кожного заболевания? Если да, помните ли вы название лекарства и назначенную вам дозировку?
• Делали ли вы биопсию кожи?