Что такое акроцианоз?
Акроцианоз – это функциональное заболевание периферических сосудов, которое характеризуется темным пятнистым обесцвечиванием или цианозом рук, ног, а иногда и лица.
Акроцианоз вызывается спазмом мелких сосудов кожи в ответ на холод. Это может быть первичное или вторичное заболевание.1,2
Кто заболевает акроцианозом?
Первичный акроцианоз чаще всего возникает у подростков и молодых людей (дебют часто происходит в возрасте 20–30 лет).1,2
- Это заболевание чаще встречается у женщин, чем у мужчин.
- Акроцианоз редко встречается у детей или женщин в постменопаузе.
- Акроцианоз может сочетаться с обморожением, эритромелалгией или феноменом Рейно.
Вторичный акроцианоз может возникнуть в любом возрасте, в зависимости от первопричины.
Что вызывает акроцианоз?
Причины акроцианоза зависят от того, является ли он первичным или вторичным заболеванием.1–3
Первичный акроцианоз
Первичный акроцианоз имеет генетическое происхождение или неизвестное происхождение. Первичный акроцианоз не связан с закупоркой артерий. Хронический вазоспазм мелких кожных артериол или венул приводит к вторичной дилатации капилляров и субпапиллярного венозного сплетения.
Вторичный акроцианоз
Факторы, способствующие вторичному акроцианозу, могут включать:
- Гипоксемия, часто из-за болезни легких или курения табака.
- Заболевания соединительной ткани (например: гранулематоз с полиангиитом, ревматоидный артрит, красная волчанка, синдром перекрытия)
- Новообразования (например: лимфома Ходжкина, рак яичников)
- Окклюзионные артериальные заболевания (заболевание периферических сосудов)
- Расстройства пищевого поведения и недоедание
- Гематологические расстройства
- Лекарства и токсины
- Инфекции
- Атопический дерматит
- Наследственные заболевания (например: митохондриальная болезнь, синдром Дауна, синдром Элерса-Данлоса)
- Младенчество
- Болезнь Бюргера
- Травмы спинного мозга
- Атрофический ринит
- Психиатрические / психологические причины
Каковы клинические признаки акроцианоза?
Первичный акроцианоз
Первичный акроцианоз возникает при двустороннем, симметричном, безболезненном и стойком посинении пальцев рук и ног. Акроцианоз может распространяться на руки, ноги и лицо. Давление на область побледнения приводит к медленному и нерегулярному возврату крови от периферии к центру (признак Crocq). Артериальный пульс в норме, проксимальной бледности, изъязвлений или гангрены нет. 1,2,4
Клинические признаки акроцианоза также могут включать:
- Гипергидроз кистей и стоп
- Холодные руки и ноги
- Набухание цифр
Вторичный акроцианоз
Симптомы вторичного акроцианоза различаются в зависимости от основной причины. Вторичный акроцианоз часто бывает асимметричным и связан с болью и повреждением тканей (синдром синего пальца ноги).
Могут присутствовать признаки первичного заболевания.
Вторичный акроцианоз
Как диагностируется акроцианоз?
Клинический диагноз акроцианоза основывается на общем внешнем виде пациента, а также на распространении и сохранении цианоза.1,2,5
У молодых людей, у которых наиболее вероятен первичный акроцианоз, требуются лишь ограниченные исследования.
У пожилых людей или при наличии атипичных признаков, таких как боль и асимметрия акроцианоза, для определения причины потребуются целенаправленный сбор анамнеза, осмотр и исследования. Расследования могут включать:
- Пульсоксиметрия
- Общий анализ мочи
- Общий анализ крови, С-реактивный белок, СОЭ
- Стандартная биохимия, включая функцию печени и почек
- Стрептококковые титры
- Аутоантитела
- Иммуноглобулины и электрофорез плазмы
- Дополнительные исследования
- Рентгенограмма грудной клетки
- Измерение газов артериальной и венозной крови
- Биопсия кожи
- Капилляроскопия ногтевого ложа (чтобы отличить первичный цианоз от ранней стадии заболевания соединительной ткани).
Какой метод лечения акроцианоза?
Лечение первичного акроцианоза
Большинству пациентов с акроцианозом лечение не требуется, а фармакологическое вмешательство требуется редко.1,5 Следует убедить пациента, что первичный акроцианоз безвреден. Варианты активного управления могут включать:
- Поведенческие меры, такие как недопущение переохлаждения и травм.
- Психофизиологические меры, такие как биологическая обратная связь, рефлекторное кондиционирование и гипноз.
Обратите внимание, что вазодилататоры, такие как блокаторы кальциевых каналов, не помогают (в отличие от феномена Рейно).
- Имеются ограниченные данные о пользе биофлавоноидов, производных никотиновой кислоты, адреноблокаторов, местного применения миноксидила, цикланделата, соединений рутина и бромокриптина.
- Симпатэктомия может рассматриваться в очень тяжелых случаях.
Вторичный акроцианоз
Лечение вторичного акроцианоза зависит от первопричины.
Первичный акроцианоз – доброкачественное заболевание, которое обычно проходит в среднем возрасте без долгосрочных последствий.
Вторичный акроцианоз может исчезнуть после лечения первичной причины. Поскольку патологические механизмы, вызывающие вторичный акроцианоз, различны, прогноз также варьируется.
Справка
- Дайер JA. Глава 94: Холодные травмы. В: Дерматология Фитцпатрика в общей медицине. 8-е изд. McGraw-Hill Education; 2012 г.
- Курклинский А.К., Миллер В.М., Рук Т.В. Акроцианоз: Летучий голландец. Vasc Med. 2011, 1 августа; 16 (4): 288–301.
- Патрик Дж. Браун MJZ. Фиолетовая цифра: алгоритмический подход к диагностике. Am J Clin Dermatol. 2010. 11 (2): 103–16.
- Гейдрих. Функциональные сосудистые заболевания: синдром Рейно, акроцианоз и эритромелалгия. Васа. 2010, 1 февраля; 39 (1): 33–41.
- Чадачан V, Эберхардт RT. Глава 49: Акроцианоз. В: Лоскальцо МАКАБ, редактор. Сосудистая медицина: спутник болезни сердца Браунвальда (второе издание). Филадельфия: У. Б. Сондерс; 2013.
.
Discussion about this post