Обзор
Что такое болезнь Бехчета?
Болезнь Бехчета, также известная как болезнь Шелкового пути, представляет собой хроническое (длительное) воспалительное заболевание, вызванное васкулитом (воспалением кровеносных сосудов), которое поражает и повреждает как артерии, так и вены.
Кто болеет болезнью Бехчета?
Болезнь Бехчета встречается во всем мире. Но наиболее распространен в Северной Турции (до 420 случаев на 100 000 человек), Средиземноморском бассейне и Ближнем Востоке (до 300 случаев на 100 000 человек) и на Дальнем Востоке (около 15 случаев на 100 000 человек). Это не так распространено в Соединенных Штатах (около 7 случаев на 100 000 человек). Это заболевание может развиться у любого человека в любом возрасте, хотя симптомы обычно начинают проявляться в возрасте от 20 до 30 лет. Мужчины и женщины страдают в равной степени.
Симптомы и причины
Каковы симптомы болезни Бехчета?
К основным симптомам относятся:
- Язвы во рту и/или генитальные язвы, которые продолжают возвращаться.
- Кожные и суставные боли.
- Воспаление в глазах.
Также могут поражаться головной мозг, нервы, легкие (редко), кишечный тракт и почки.
Эта болезнь поражает всех по-разному. Некоторые из наиболее часто поражаемых мест, которые он поражает, и основные особенности включают в себя:
- язвы во рту, которые возникают в то или иное время у всех больных. Они обычно рецидивирующие (постоянно возвращаются) и болезненные и поражают почти всех пациентов с болезнью Бехчета. Язвы выглядят как обычный стоматит, но более многочисленны, часты и болезненны. Они часто являются первым симптомом, который замечает человек, и могут возникать задолго до появления любых других симптомов. Язвы во рту видны на губах, языке и внутри щеки.
- Генитальные язвы похожи на язвы во рту и могут быть болезненными. Они не так распространены, как язвы во рту. Они появляются на мошонке (мешке, покрывающем яички) у мужчин и на вульве (наружных половых органах) у женщин.
- Воспаление глаз может вызвать боль, нечеткость зрения, чувствительность к свету, слезы или покраснение глаз. Болезнь Бехчета может в конечном итоге привести к потере зрения. Тяжелое заболевание глаз, которое может привести к слепоте, чаще встречается на Ближнем Востоке и в Японии, чем в Соединенных Штатах.
- Проблемы с кожей являются распространенным симптомом. Они могут выглядеть как прыщи или болезненные узелки в форме монеты (узловатая эритема) или язвы, которые могут быть мелкими или глубокими и болезненными. Если кожу поцарапать или уколоть, может появиться красная шишка или рана. Врачи называют это положительным тестом на патергию.
- Боль в суставах является общим. Чаще всего поражаются лодыжки, колени, локти и бедра. Воспаление суставов вызывает отек, покраснение и болезненность, хотя обычно не приводит к необратимым повреждениям.
- Воспаление вен может привести к образованию тромбов и закупорок или вызвать полное закрытие вены. Он может поражать как поверхностные вены (близкие к поверхности кожи), так и глубокие вены. Это может также повлиять на самую большую вену в организме (полую вену), что может привести к серьезным проблемам со здоровьем. Эти проблемы с венами вызваны воспалением, а не дефектом системы свертывания крови.
- То мозг, особенно могут быть затронуты мозговые оболочки (покрытие головного мозга). Симптомы воспаления головного мозга включают лихорадку, головную боль, ригидность затылочных мышц и трудности с координацией движений. Также возможен инсульт, который возникает, когда кровеносные сосуды в головном мозге либо блокируются, либо разрываются.
- Желудочно-кишечный тракт (ЖК) особенности тракта включают боль в животе или кровь в стуле, вызванные поражениями, подобными тем, которые наблюдаются во рту и в области гениталий. Поражения желудочно-кишечного тракта более опасны, поскольку они могут вызвать кровотечение и/или разрыв кишечника.
- Другие органытакие как легкие или почки, а также иногда могут быть поражены крупные сосуды (например, аорта).
Что вызывает болезнь Бехчета?
Ученые до сих пор точно не знают, что вызывает это заболевание. Это может быть аутоиммунное заболевание, означающее, что иммунная система организма ошибочно атакует здоровые ткани воспалительной реакцией. И HLA-B5, и HLA-B51 являются генными маркерами, которые иногда присутствуют у пациентов с болезнью Бехчета. Но есть люди с этим маркером гена, у которых нет болезни Бехчета. Исследователи изучают другие гены, связанные с иммунной функцией, и считают, что инфекции (бактериальные или вирусные) могут играть роль в возникновении болезни у некоторых людей, у которых есть генетические маркеры, предрасполагающие к болезни Бехчета.
Генетические факторы и факторы окружающей среды являются вероятными факторами развития болезни Бехчета.
Кто подвержен риску развития болезни Бехчета?
Есть несколько различных групп людей, которые более склонны к развитию этого заболевания, чем другие, в том числе:
- Те, кто живет в частях мира, где это заболевание наиболее распространено.
- 20-40 летние люди.
- Те, у кого есть определенные гены (поскольку у некоторых пациентов присутствуют HLA-B5 или HLA-B51).
- Мужчины, которые более подвержены риску развития этого заболевания, чем женщины.
Диагностика и тесты
Как диагностируется болезнь Бехчета?
Не существует единого лабораторного теста, позволяющего диагностировать болезнь Бехчета. Диагноз обычно ставится на основании ваших симптомов, в том числе того, как часто (как правило, не менее трех раз в год) язвы в полости рта возвращаются. Плюс, как минимум, еще два из следующего:
- Генитальные язвы.
- Воспаление глаз.
- Проблемы с кожей
- Положительный тест на патергию (тест на патергию проверяет функциональность иммунной системы; он проводится путем прокола кожи, а затем проверки появления красной шишки через несколько дней после теста).
Чтобы поставить правильный диагноз, необходимо исключить другие заболевания, которые вызывают язвы во рту и очень напоминают болезнь Бехчета. Ваш врач может назначить анализ крови, который может помочь исключить некоторые из этих состояний, в том числе системную волчанку, болезнь Крона (воспалительное заболевание кишечника) и другие формы васкулита.
Является ли болезнь Бехчета наследственной?
Нет четких доказательств того, что болезнь Бехчета является наследственным заболеванием. Большинство случаев развиваются случайным образом без какой-либо семейной связи. Хотя сообщалось, что небольшой процент случаев встречается в одной семье, но четкой картины наследования нет.
Управление и лечение
Как лечится болезнь Бехчета?
Хотя в настоящее время нет известного лекарства от этой болезни, есть несколько различных лекарств, которые можно использовать для облегчения симптомов:
- Кортикостероиды, такие как преднизолон, являются основным лечением. Эти препараты подавляют воспаление и иммунную функцию.
- Колхицин (Colcrys®) может помочь при язвах во рту, язвах на половых органах и, возможно, при болях в суставах.
- Другие иммунодепрессанты, такие как метотрексат (Trexall®, Rasuvo®), азатиоприн (Imuran®, Azasan®), циклофосфамид (Cytoxan®, Neosar®) и циклоспорин (Gengraf®, Neoral®, Sandimmune®). Кроме того, в более тяжелых случаях используются биологические препараты, такие как анти-ФНО (фактор некроза опухоли), инфликсимаб (Ремикейд®), этанерцепт (Энбрел®) и другие, такие как тоцилизумаб (Актемра®). Поскольку это иммунодепрессанты, они могут сделать вас более восприимчивыми к другим инфекциям.
- Апремиласт (Отезла®), пероральный препарат (принимаемый внутрь), одобрен для лечения язв во рту у пациентов с болезнью Бехчета.
В зависимости от тяжести вашего состояния ваш врач может также предложить использовать определенные глазные капли, жидкости для полоскания рта и кожные мази, чтобы контролировать это заболевание и его симптомы, прежде чем принять решение об использовании лекарств.
Перспективы/прогноз
Каков прогноз (перспективы) для пациентов с болезнью Бехчета?
Болезнь Бехчета — это хроническое (долговременное) заболевание, которое может исчезнуть и снова появиться независимо от лечения. Это может затруднить оценку эффективности лечения. Большинство пациентов с болезнью Бехчета, скорее всего, будут иметь дело с симптомами, время от времени, на протяжении всей своей жизни. Но большинство из них способны жить полноценной жизнью.
Есть ли способы успешно справиться с болезнью Бехчета?
И отдых, и активность являются полезными механизмами выживания. Последовательный режим упражнений заставит ваше тело чувствовать себя лучше, тем самым облегчив боль в суставах и других проблемных зонах. В качестве альтернативы, если вы немного отдохнете, когда почувствуете резкую боль, это также улучшит ваше общее настроение и уменьшит влияние некоторых симптомов. Еще один способ справиться с этим — поделиться опытом и сообществом, что означает поиск других людей, у которых также есть это заболевание. Иногда это может быть сложно из-за редкости этого заболевания, но ваш врач может помочь вам найти других людей, у которых может быть подобный опыт.
Является ли болезнь Бехчета смертельной?
Смерть наступает примерно у 5% больных. Причинами смерти чаще всего являются перфорация (отверстие) кишечника, инсульты и разрывы расширенных, ослабленных сосудов (аневризмы).
Жить с
Записка из Кливлендской клиники
Хотя сама по себе болезнь Бехчета не совсем смертельна, она может привести к ряду заболеваний и проблем со здоровьем по всему телу, большинство из которых вызывают боль. Но успешно справиться с этим заболеванием и жить с ним вполне возможно, особенно если вы найдете способы постоянно заниматься спортом, отдыхать и рассказывать о своем опыте другим людям, которые также страдают от этого редкого заболевания.
Discussion about this post