Обзор
Что такое гемохроматоз?
Гемохроматоз, также называемый перегрузкой железом, представляет собой состояние, при котором в организме накапливается слишком много железа.
Что такое железо и зачем оно мне нужно?
Железо — это минерал, содержащийся в определенных продуктах. Ваше тело нуждается в железе, чтобы:
- Помогите гемоглобину в клетках крови переносить кислород по всему телу.
- Сделать красные кровяные тельца.
- Вырабатывают определенные гормоны.
Обычно ваш кишечник поглощает только нужное количество железа из пищи, которую вы едите. Но при гемохроматозе организм поглощает дополнительное железо и сохраняет его в органах, особенно в сердце, печени и поджелудочной железе.
Почему слишком много железа опасно?
Слишком много железа может быть токсичным.
В сердце это может вызвать:
-
Аритмия (нерегулярное сердцебиение).
-
Сердечная недостаточность.
Слишком много железа в печени может привести к:
-
Цирроз (рубцевание).
-
Увеличенная печень.
-
Рак печени.
-
Печеночная недостаточность.
Кроме того, перегрузка железом может вызвать:
-
Артрит (поражение суставов).
-
Диабет.
- Проблемы с селезенкой, надпочечниками, гипофизом, желчным пузырем или щитовидной железой.
- Проблемы с репродуктивной системой, такие как эректильная дисфункция у мужчин и ранний климакс у женщин.
- Кожа может выглядеть заметно более серой или бронзовой, чем обычно.
Если состояние не лечить, оно может привести к смерти.
Насколько распространен гемохроматоз?
Заболевание довольно распространенное, затрагивающее более миллиона американцев.
Симптомы и причины
Что вызывает гемохроматоз?
Существует два типа гемохроматоза, каждый из которых имеет разные причины.
Наиболее распространенной причиной является унаследованное генетическое изменение. Это называется первичным гемохроматозом, наследственным гемохроматозом или классическим гемохроматозом. При первичном гемохроматозе проблемы с ДНК исходят от обоих родителей и заставляют организм усваивать слишком много железа.
При вторичном гемохроматозе медикаментозное лечение или другие заболевания вызывают перегрузку железом. Примеры включают:
-
Анемия (низкое количество эритроцитов).
-
Переливание крови.
- Таблетки железа или инъекции.
- Диализ почек в течение длительного периода времени.
-
Болезни печени, такие как инфекция гепатита С или жировая болезнь печени.
Есть ли у определенных людей более высокий риск первичного гемохроматоза?
Наследственная форма гемохроматоза чаще встречается у белых людей с предками из Северной Европы. Это реже встречается у людей афроамериканского, латиноамериканского, азиатского или индейского происхождения.
Мужчины болеют гемохроматозом чаще, чем женщины. Женщины теряют железо, когда у них начинаются месячные или рождаются дети. Их тела также хранят меньше железа. Гемохроматоз также чаще встречается у пожилых людей, потому что токсичность железа развивается годами.
Другие факторы, увеличивающие вероятность развития гемохроматоза, включают злоупотребление алкоголем и семейную историю:
- Артрит.
- Диабет.
-
Острое сердечно-сосудистое заболевание.
- Эректильная дисфункция.
- Заболевание печени.
Каковы симптомы гемохроматоза?
Не у каждого человека с гемохроматозом развиваются симптомы. Некоторые люди с высоким уровнем железа не имеют никаких проблем, в то время как другие испытывают очень серьезные симптомы.
Симптомы обычно не проявляются до среднего возраста и часто выглядят как признаки других заболеваний. Эти признаки могут включать:
-
Усталость (чувство сильной усталости).
- Общая слабость.
- Трепетание сердца или нерегулярное сердцебиение.
- «Железный кулак» или боль в суставах указательного и среднего пальцев.
-
Боль в суставах.
-
Боль в животе.
-
Необъяснимая потеря веса.
Диагностика и тесты
Как диагностируется гемохроматоз?
Если у вас потенциально есть гемохроматоз, ваш лечащий врач:
- Спросите, были ли у ваших родителей перегрузки железом, заболевания печени или другие сопутствующие заболевания.
- Спросите, принимаете ли вы препараты железа внутрь или в виде инъекций.
- Спросите, принимаете ли вы дополнительно витамин С, который может улучшить усвоение железа.
- Проверьте суставы на наличие боли.
- Прислушайтесь к своему сердцу на предмет неравномерного биения.
- Посмотрите на свою кожу, чтобы увидеть, не изменился ли цвет.
- Нажмите рядом с печенью, чтобы проверить наличие боли.
Какие анализы могут мне понадобиться на гемохроматоз?
Ваш лечащий врач может заказать:
- Анализы крови для измерения количества железа в крови и органах.
- Генетическое тестирование, чтобы определить, есть ли у вас наследственная форма гемохроматоза.
-
Биопсия печени, когда маленькой иглой берется крошечный кусочек ткани печени для исследования под микроскопом.
-
МРТ, чтобы сделать подробные снимки ваших органов.
Управление и лечение
Как лечится гемохроматоз?
Изменение диеты и другие методы лечения могут помочь облегчить симптомы гемохроматоза. Они также могут помочь предотвратить или отсрочить дальнейшее повреждение ваших органов:
- Изменения в вашем рационе: Ваш лечащий врач, вероятно, попросит вас избегать добавок с железом. Вам также может потребоваться воздержаться от продуктов, содержащих слишком много железа, и ограничить потребление витамина С. Также ограничьте потребление алкоголя, потому что это вредно для вашей печени.
- Хелатотерапия железом: Этот препарат удаляет лишнее железо из вашего тела. Его принимают внутрь дома или вводят в кровь врачом.
- Терапевтическая флеботомия: В этой процедуре используется игла и трубка для удаления крови и содержащегося в ней железа из организма. Лечение необходимо повторять часто, поэтому вам необходимо регулярно сдавать анализы крови для измерения уровня железа.
Если гемохроматоз вызван другим заболеванием, вам может потребоваться лечение и от него. Медицинские работники могут порекомендовать лечение любых проблем, вызванных гемохроматозом..
Профилактика
Могу ли я предотвратить гемохроматоз?
Вы не можете предотвратить гемохроматоз, но вы можете получить помощь в контроле уровня железа. Выявляя и леча гемохроматоз на ранней стадии, медицинские работники могут помочь вам избежать осложнений.
Перспективы/прогноз
Каков прогноз при гемохроматозе?
Перспективы гемохроматоза зависят от сроков диагностики и лечения. Тяжелый гемохроматоз, если его не выявить и не принять меры на ранней стадии, может вызвать серьезные проблемы. Эти осложнения могут включать повреждение органов и возможную смерть.
Но гемохроматоз также является управляемым заболеванием. При раннем обнаружении и лечении вы можете выжить и жить нормальной, здоровой жизнью. Иногда повреждение органов можно даже обратить вспять.
Как долго мне потребуется лечение?
Ваш лечащий врач определит, как долго вам нужно лечение.
Если у вас диагностирован гемохроматоз, для начала вам нужно будет сдавать кровь раз в неделю. Затем вы сможете переходить на прием каждые несколько месяцев, хотя вам все равно потребуется постоянное лечение.
Жить с
Сколько железа мне нужно в моем рационе?
Ваш лечащий врач может помочь вам определить, сколько железа вам нужно. Это зависит от нескольких факторов, в том числе:
- Возраст.
- Состояние беременности.
- Секс.
Должен ли я изменить свою диету?
Ваш лечащий врач, вероятно, предложит вам:
- Избегайте железосодержащих таблеток, инъекций железа, поливитаминов, содержащих железо, и обогащенных железом, обработанных пищевых продуктов.
- Избегайте сырой или недоваренной рыбы и моллюсков. Они могут содержать бактерии, вызывающие инфекции и осложнения у людей с заболеваниями.
- Ограничьте употребление алкоголя, чтобы защитить печень.
- Ограничьте витамин С.
Не заболеют ли мои дети гемохроматозом?
Если у вас гемохроматоз (или его семейный анамнез) и вы планируете иметь детей, подумайте о генетическом тестировании. Вы и ваш партнер можете пройти тестирование на ответственное генетическое изменение, которое называется геном HFE. Ваш лечащий врач и консультант по генетическим вопросам могут помочь вам определить вероятность передачи вируса вашим детям.
Гемохроматоз является распространенным заболеванием, при котором в организме накапливается слишком много железа. Хотя это может вызвать серьезные проблемы, это хорошо поддается лечению, особенно при раннем выявлении. Поговорите со своим лечащим врачом, если у вас есть симптомы гемохроматоза или его семейная история. Генетическое тестирование может выявить заболевание на ранней стадии, чтобы вы могли прожить долгую и здоровую жизнь.
Discussion about this post