Обзор
Что такое неходжкинская лимфома взрослых (НХЛ)?
Неходжкинская лимфома взрослых (НХЛ) представляет собой злокачественный рак, который начинается в лимфатической системе. Лимфатическая система является частью иммунной системы организма. «Злокачественное» означает, что заболевание распространяется от того места, где оно началось, и проникает в другие области тела. Неходжкинская лимфома взрослых отличается от лимфомы у детей и имеет другой курс лечения. «Неходжкинская» означает отсутствие определенного типа клеток, называемых клетками Рида-Штернберга, в раковой ткани.
Лимфа включает в себя следующее:
- Костный мозг – Губчатая внутренняя часть крупных костей, где образуются лейкоциты, эритроциты (которые переносят кислород) и тромбоциты (которые помогают свертываться крови).
- Лимфа – Бесцветная водянистая жидкость, которая разносит лейкоциты (лимфоциты) по сосудам лимфатической системы по всему телу. Лимфоциты могут быть как В-клетками, так и Т-клетками. Их работа заключается в борьбе с болезнями и ростом опухолей.
- Лимфатические сосуды – трубки, которые собирают лимфу из разных частей тела и отправляют ее обратно в кровоток.
- Лимфатический узел – Небольшие овальные или круглые структуры, фильтрующие лимфу и хранящие лейкоциты. Лимфатические узлы расположены по всему телу, но сосредоточены в области подмышек, таза, шеи, живота и паха.
- Тимус – Орган за грудиной, в котором растут и размножаются лимфоциты.
- Селезенка – Орган на левой стороне тела возле желудка. Селезенка фильтрует кровь, хранит клетки крови и удаляет старые клетки крови. Он также производит лимфоциты.
- Миндалины – Лимфатическая ткань в задней части глотки, производящая лимфоциты.
Поскольку лимфатическая система присутствует во всем теле, лимфома может начаться практически в любой области и распространиться на другие ткани и органы, например, на печень.
Какие существуют типы неходжкинской лимфомы (НХЛ)?
НХЛ бывает многих типов, но часто ее делят на индолентную (медленно протекающую, обычно с небольшим количеством симптомов) или агрессивную (быстро развивающуюся, часто вызывающую симптомы). Эти две формы НХЛ ведут себя совершенно по-разному и лечатся по-разному. Некоторые типы индолентных НХЛ (например, фолликулярная лимфома, хронический лимфолейкоз/мелкий лимфоцитарный лейкоз и лимфомы маргинальной зоны) могут иногда изменяться или «трансформироваться» в более агрессивные лимфомы.
НХЛ также сгруппированы по типам в зависимости от того, начался ли рак в В-клетках (В-лимфоцитах) или Т-клетках (Т-лимфоцитах). Большинство случаев начинаются с В-клеток, которые отвечают за выработку антител, способных не дать чужеродным веществам вызывать проблемы в организме. Т-клетки, с другой стороны, атакуют чужеродные вещества напрямую.
Какие существуют типы агрессивной В-клеточной неходжкинской лимфомы (НХЛ)?
Типы включают:
- Диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома (ДВККЛ)
- Первичная медиастинальная В-клеточная лимфома (PMBL)
- лимфома Беркитта
Какие существуют типы индолентной В-клеточной неходжкинской лимфомы (НХЛ)?
- Фолликулярная лимфома
- Лимфома маргинальной зоны
- Хронический лимфоцитарный лейкоз (ХЛЛ) и малая лимфоцитарная лимфома (МЛЛ) являются взаимозаменяемыми терминами для обозначения индолентного В-клеточного рака, который обнаруживается в основном в крови или тканях организма соответственно.
- Кожная В-клеточная лимфома
Какие существуют типы Т-клеточной неходжкинской лимфомы (НХЛ)?
Эти типы Т-клеточной НХЛ относительно редки и включают:
- Кожная Т-клеточная лимфома
- Периферическая Т-клеточная лимфома
- Анапластическая крупноклеточная лимфома. Существует версия этого рака, которая связана с грудными имплантатами, называемая анапластической крупноклеточной лимфомой, связанной с грудным имплантатом.
- Ангиоиммунобластная Т-клеточная лимфома
- Т-клеточный лейкоз/лимфома взрослых
- Лимфобластная лимфома, которая чаще развивается в Т-клетках, но может развиваться и в В-клетках.
В чем разница между неходжкинской лимфомой (НХЛ) и лимфомой Ходжкина (ХЛ)?
Оба типа лимфом являются заболеваниями, которые начинаются в лимфоцитах, типе лейкоцитов. Лимфома Ходжкина, также известная как болезнь Ходжкина, включает определенный тип зрелых и очень крупных клеток, называемых клетками Рида-Штернберга. ХЛ встречается реже, чем НХЛ.
В чем разница между лейкемией и лимфомой?
Оба заболевания связаны с кровью, но начинаются в разных местах. Лейкемия начинается в костном мозге и обнаруживается в крови. Неходжкинская лимфома развивается в тканях организма, таких как лимфатические узлы или другие органы.
Каковы факторы риска неходжкинской лимфомы (НХЛ)?
- Быть старше, мужчиной или кавказцем
- Наличие любого из следующих состояний:
- Наследственное заболевание иммунной системы
- Аутоиммунное заболевание, такое как ревматоидный артрит или псориаз.
- ВИЧ/СПИД
- Т-лимфотрофный вирус человека типа I или вирус Эпштейна-Барр
- Повторяющиеся приступы инфекции Helicobacter pylori, которая вызывает язву желудка.
- Использование иммунодепрессантов после трансплантации органов
- В некоторых обсервационных исследованиях было обнаружено, что высокие уровни воздействия определенных пестицидов несколько увеличивают риск НХЛ у сельскохозяйственных рабочих. Риск низкого уровня и/или периодического воздействия этих веществ не определен.
- Воздействие радиации
- Диета, содержащая большое количество мяса и жира
- Предшествующее лечение лимфомы Ходжкина
Насколько распространена неходжкинская лимфома взрослых (НХЛ)?
Ожидается, что в 2019 г. будет диагностировано около 74 200 новых случаев НХЛ. Около 1000 человек умрут от этой болезни в 2019 г. НХЛ является седьмым наиболее распространенным видом рака у взрослых в США.
Симптомы и причины
Каковы симптомы неходжкинской лимфомы взрослых (НХЛ)?
- Безболезненная опухоль в лимфатических узлах шеи, подмышек, паха или живота
- необъяснимая лихорадка
- Сильные ночные поты
- Чувство гораздо большей усталости, чем обычно, в течение как минимум нескольких недель без видимой причины.
- Необъяснимая потеря веса
- Кожная сыпь или зуд кожи
- Необъяснимая боль в груди, животе или костях
- Чувство сытости, даже если вы не съели много
Эти симптомы и признаки характерны для многих заболеваний. Вы не должны предполагать, что у вас НХЛ. Тем не менее, вам следует обратиться к своему лечащему врачу, если у вас есть симптомы, которые вас беспокоят.
Диагностика и тесты
Как диагностируется и оценивается неходжкинская лимфома (НХЛ) взрослых?
-
Физикальное обследование и сбор анамнеза, особенно при наличии уплотнений или чего-либо необычного.
- Анализы крови для измерения уровня эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов.
- Анализы крови и иногда мочи, которые измеряют количество определенных иммуноглобулинов (белков, вырабатываемых иммунной системой для борьбы с инфекциями).
- Уровни лактатдегидрогеназы (ЛДГ) в крови могут быть полезны для получения приблизительной оценки количества или активности лимфомы в организме.
- Биопсия тканей и иногда биопсия костного мозга. Затем образец биопсии просматривают под микроскопом на наличие признаков рака.
Если рак обнаружен, потребуются дополнительные лабораторные анализы, чтобы точно определить, какая конкретная форма заболевания присутствует.
Управление и лечение
Можно ли лечить неходжкинскую лимфому (НХЛ) взрослых?
Да, НХЛ — очень поддающееся лечению заболевание, и во многих случаях излечимое, особенно при агрессивной НХЛ. Перед началом лечения необходимо знать, насколько далеко зашел рак. Это называется стадией болезни. Стадии начинаются с I (наименее тяжелой) и проходят через IV (наиболее тяжелая). Стадии неходжкинской лимфомы у взрослых могут включать «E» (означает экстранодальный рак или то, что рак распространился за пределы лимфатических узлов) и «S» (означает, что рак был обнаружен в селезенке).
Поскольку НХЛ является заболеванием системы крови и лимфатической системы, у большинства пациентов диагноз ставится на поздней стадии.
Как лечится неходжкинская лимфома (НХЛ) взрослых?
Существует несколько видов лечения, используемых для уничтожения раковых клеток или предотвращения их деления:
- Традиционная системная химиотерапия: Тон включает препараты, принимаемые внутрь или вводимые в вену, реже в спинномозговую жидкость.
- Таргетные системные противораковые препараты: К ним относятся такие методы лечения, как моноклональные антитела, которые связываются с мишенями на поверхности лимфоцитов, или небольшие молекулы, предназначенные для блокирования путей, которые вызывают рост клеток лимфомы, но не являются критическими для нормальных клеток.
- Биологическая терапия (также называемая биотерапией или иммунотерапией): Это включает в себя использование веществ или клеток, созданных собственной иммунной системой пациента или в лаборатории, чтобы помочь повысить естественную защиту организма. Лучшим примером этого являются Т-клетки с химерным антигенным рецептором (CAR).
- Лучевая терапия: Этот тип лечения включает рентгеновские лучи или другие виды излучения.
- Клинические испытания новых методов лечения: Иногда это позволяет получить доступ к терапии, которая еще не одобрена для более широкого применения.
Некоторым пациентам с индолентной лимфомой, которая не вызывает проблем, лечение не требуется. Это называется бдительным ожиданием или активным мониторингом. Это тщательное наблюдение за пациентом без какого-либо лечения до появления или изменения симптомов.
Есть также ряд новых методов лечения, разрабатываемых в клинических испытаниях. Клинические испытания могут быть предпочтительнее, если стандартные методы лечения не работают или слишком токсичны. Спросите врача о клинических испытаниях.
Может ли неходжкинская лимфома (НХЛ) распространиться на другие органы?
Да, НХЛ может распространяться (метастазировать), может распространяться за пределы лимфатических узлов. Локальное заболевание остается в одном лимфатическом узле. Если заболевание выходит за пределы одного лимфатического узла, оно называется экстранодальным. Он может попасть практически в любую часть тела, в том числе:
- Другие узлы
- Костный мозг
- Печень
- Селезенка
- Желудок и кишечник
- Кожа
- Легкие
- яички
- Центральная нервная система, как и мозг
- Глаза
- Синусы
Профилактика
Как можно предотвратить развитие неходжкинской лимфомы (НХЛ) у взрослых?
Многие факторы риска НХЛ находятся вне прямого контроля человека. Однако можно контролировать следующие факторы:
- Избегать поведения, повышающего вероятность заражения СПИДом и гепатитом С, которые ослабляют иммунную систему.
- Избегайте ненужного облучения.
- Поддержание нормального веса и правильное питание.
- Редко у некоторых женщин развивается лимфома в рубцовой ткани вокруг грудных имплантатов. Решение об установке грудных имплантатов должно быть хорошо обдуманным.
Перспективы/прогноз
Каковы перспективы для людей с неходжкинской лимфомой взрослых (НХЛ)?
Прогноз для людей с этим заболеванием зависит от стадии рака. Другим фактором является тип присутствующей лимфомы. Также учитываются возраст и общее состояние здоровья пациента. В целом выживаемость больных НХЛ на пятилетнем рубеже в целом благоприятна.
Другие факты:
- Индолентные НХЛ имеют медианную выживаемость до 20 лет, а разновидности стадии I и стадии II часто можно лечить только лучевой терапией.
- При раннем лечении более половины пациентов с агрессивной НХЛ можно вылечить с помощью комбинированной химиотерапии.
Может ли неходжкинская лимфома (НХЛ) вернуться?
да. Большинство рецидивов агрессивной НХЛ возникает в течение двух лет лечения. Рецидивы индолентной лимфомы могут возникать позже.
НХЛ может повториться в двух типах ситуаций. В одном случае НХЛ так и не удалось полностью вылечить во время лечения, поэтому требуются дополнительные виды лечения. Во втором случае болезнь входила в ремиссию, а затем возвращалась. Это называется рецидивом заболевания. Это может произойти из-за того, что лечение может не повлиять на медленно растущие клетки лимфомы низкой степени злокачественности (которое имеет тенденцию убивать быстрорастущие клетки).
Жить с
Чего можно ожидать после лечения неходжкинской лимфомы взрослых (НХЛ)?
После любого лечения рака необходимы регулярные встречи с врачом пациента. Важно следить за самочувствием пациента и проводить физикальные осмотры. Кроме того, поставщики медицинских услуг должны проводить лабораторные анализы или визуализирующие исследования для выявления признаков рака или побочных эффектов лечения.
У многих людей с НХЛ лечение успешно удаляет рак. У других лимфома может никогда полностью не исчезнуть. Для того, чтобы держать болезнь под контролем, необходимо продолжать лечение как можно дольше.
Discussion about this post