Обзор
Что такое синдром Гудпасчера?
Синдром Гудпасчера (или болезнь против ГБМ) — это редкое, опасное для жизни аутоиммунное заболевание, поражающее легкие и почки. Это происходит, когда иммунная система ошибочно атакует белок, называемый коллагеном, потому что распознает его как чужеродное вещество. При синдроме Гудпасчера организм вырабатывает белки (антитела), которые прикрепляются к коллагену в определенных частях легких и почек. Когда они прикрепляются к коллагену, эти антитела вызывают сильное воспаление и разрушение этих тканей.
Симптомы болезни включают кашель с кровью, затрудненное дыхание, усталость и анемию. Когда болезнь поражает почки, у пациентов может быть кровь в моче, отеки ног и высокое кровяное давление. Если заболевание почек очень тяжелое, пациенты могут заметить, что они выделяют лишь небольшое количество мочи, а также могут иметь тошноту и рвоту. Лечение включает лекарства и процедуру, называемую плазмаферезом. Эта процедура удаляет плазму, содержащую эти вредные антитела, и заменяет ее здоровой плазмой.
Без лечения синдром Гудпасчера может вызвать воспаление почек (гломерулонефрит) и привести к необратимой почечной недостаточности. Расстройство может вызвать сильное кровотечение в легких, что является основной причиной смерти от синдрома Гудпасчера.
Насколько распространен синдром Гудпасчера?
Синдром Гудпасчера был впервые описан в 1919 году и встречается очень редко. Подсчитано, что на один миллион человек приходится менее двух случаев. Синдром поражает мужчин чаще, чем женщин. Обычно это начинается в возрасте 20-30 лет или после 60 лет.
Симптомы и причины
Каковы симптомы синдрома Гудпасчера?
Синдром Гудпасчера — легочно-почечный синдром. Поражает легкие (легочная) и почки (почечная). Симптомы, связанные с легкими, обычно появляются первыми. Они включают:
-
Затрудненное дыхание, боль в груди, кашель и хрипы при вдохе.
-
Усталость.
-
Высокая температура.
-
Носовые кровотечения и кашель с кровью.
- Бледность кожи (бледность).
Симптомы синдрома Гудпасчера, возникающие в результате повреждения почек, включают:
-
Анемия.
-
Кровь в моче (гематурия).
- Уменьшение количества мочи (мочи).
-
Повышенное артериальное давление.
-
Тошнота и рвота.
Что вызывает синдром Гудпасчера?
Как тип аутоиммунного расстройства, синдром Гудпасчера вызывает выработку антител иммунная система атаковать коллаген. Коллаген — это белок, который выполняет множество функций. Он является частью структуры многих тканей и, среди прочего, способствует свертыванию крови. Синдром Гудпасчера атакует коллаген в базальной мембране клубочков (GBM) почек. Эти антитела против GBM также атакуют коллаген в воздушных мешочках легких, разрушая ткани и вызывая кровотечение и затрудненное дыхание.
Мы не уверены, что вызывает синдром Гудпасчера. Это может быть результатом сочетания факторов окружающей среды и генетики. У людей с синдромом Гудпасчера от 8 до 90% имеют тип человеческого лейкоцитарного антигена (HLA), называемый HLA-DR15. HLA — это белки, которые помогают иммунной системе отличить собственные ткани организма от чужеродных (или вторгающихся) веществ. У людей с HLA-DR15 антиген не работает должным образом.
Иногда Гудпасчер может развиться после инфекции, такой как холодный или грипп. Люди, которые курят, употребляют кокаин или подвергаются воздействию металлической пыли и углеводородных химикатов (таких как метан или пропан), более склонны к развитию синдрома Гудпасчера. Ученые считают, что эти факторы окружающей среды могут спровоцировать расстройство у людей с HLA-DR15.
Диагностика и тесты
Как медицинские работники диагностируют синдром Гудпасчера?
Ваш врач осмотрит вас и спросит о ваших симптомах. Чтобы диагностировать синдром Гудпасчера, ваш врач назначит:
- Анализы крови, чтобы проверить, как работают ваши почки, и найти антитела в крови.
- Анализ мочи на наличие крови или белка.
-
КТ или рентген грудной клетки для выявления повреждений легких.
-
Бронхоскопия для осмотра легких.
-
Биопсия почки, чтобы выявить гломерулонефрит (воспаление почек) и проверить антитела против ГБМ в ткани почек.
Управление и лечение
Как врачи лечат синдром Гудпасчера?
Лечение варьируется в зависимости от тяжести состояния. Врачи лечат легкий синдром Гудпасчера лекарствами, в том числе:
- Кортикостероиды: Такие как преднизон, чтобы остановить кровотечение в легких.
- Иммунодепрессанты: Например, циклофосфамид, чтобы предотвратить атаку иммунной системы на собственные ткани организма.
Медицинские работники лечат тяжелый синдром Гудпасчера этими лекарствами, а также процедурой, называемой плазмаферезом. При этой процедуре кровь удаляют через капельницу (вену на руке), а жидкую часть крови (плазму) отделяют от клеток крови. Эта плазма, содержащая вредные антитела против ГБМ, заменяется здоровой плазмой доноров крови и возвращается в ваш организм.
Профилактика
Могу ли я предотвратить синдром Гудпасчера?
Возможно, вы не сможете предотвратить синдром Гудпасчера. Но вы можете снизить риск, избегая табака и химических веществ, которые могут спровоцировать расстройство.
Медицинские работники могут сделать анализ крови, чтобы проверить наличие антигена HLA-DR15. Если вы знаете, что у вас есть антиген HLA-DR15, спросите своего врача о регулярных осмотрах для контроля вашего здоровья. Если вы курите, поговорите со своим врачом о том, как бросить курить.
Если вы часто подвергаетесь воздействию бензина, керосина, смолы или асфальта, у вас более высокий риск развития этого заболевания. Вы должны избегать этих углеводородов, если это возможно.
Перспективы/прогноз
Каковы перспективы для людей с синдромом Гудпасчера?
Синдром Гудпасчера вызывает опасные для жизни кровотечения в легких. Без лечения это кровотечение смертельно. Это также может привести к почечной недостаточности. При ранней диагностике лечение эффективно. После лечения регулярно посещайте врача, чтобы он мог контролировать функцию почек.
Некоторые люди с синдромом Гудпасчера имеют длительные проблемы с почками. Им может потребоваться диализ и, в конечном итоге, пересадка почки.
Жить с
Когда мне следует обратиться к врачу по поводу синдрома Гудпасчера?
Немедленно обратитесь к врачу, если вы кашляете кровью, у вас проблемы с дыханием или если у вас есть какие-либо другие симптомы синдрома Гудпасчера. Ранняя диагностика может значительно улучшить прогноз для людей с этим заболеванием. Без лечения синдром Гудпасчера может вызвать фатальные проблемы с легкими.
Немедленно обратитесь к врачу, если у вас есть признаки синдрома Гудпасчера. Без лечения это заболевание может вызвать долговременное поражение почек и опасное для жизни кровотечение в легких. Если вы курите, поговорите со своим врачом о плане, который поможет вам бросить курить. Если вы лечились от синдрома Гудпасчера и ваша работа требует, чтобы вы были рядом с бензином, гудроном или асфальтом, подумайте о смене работы. Воздействие таких химических веществ увеличивает вероятность возвращения синдрома.
Discussion about this post