Синдром Чарга-Стросса — это заболевание, характеризующееся воспалением кровеносных сосудов. Это воспаление может ограничивать приток крови к органам и тканям, иногда необратимо повреждая их. Это состояние также известно как эозинофильный гранулематоз с полиангиитом.
Астма является наиболее частым признаком синдрома Чарга-Стросса. Это расстройство также может вызвать другие проблемы, такие как аллергический ринит, сыпь, желудочно-кишечное кровотечение, боль и онемение рук и ног.
Синдром Чарга-Стросса встречается редко и не лечится. Ваш врач обычно может помочь вам контролировать симптомы с помощью стероидов и других сильных иммунодепрессантов.
Симптомы синдрома Чарга-Стросса
Синдром Чарга-Стросса сильно варьируется от человека к человеку. Некоторые люди имеют только легкие симптомы. У других людей возникают серьезные или опасные для жизни осложнения.
Синдром Чарга-Стросса, также называемый эозинофильным гранулематозом с полиангиитом, обычно протекает в три стадии и прогрессирует. Почти у всех с синдромом Чарга-Стросса есть астма, хронический синусит и повышенное количество лейкоцитов, называемых эозинофилами. Астма обычно начинается за пять-девять лет до постановки диагноза синдрома Чарга-Стросса.
Другие симптомы синдрома Чарга-Стросса могут включать:
- Аллергический ринит
- Жар
- Потеря аппетита и потеря веса
- Боль в суставах и мышечная боль
- Усталость
- Кашель
- Боль в животе и желудочно-кишечное кровотечение
- Слабость, усталость
- Кожная сыпь или кожные язвы
- Боль, онемение и покалывание в руках и ногах
- Сильная боль в животе
- Одышка
- Кровь в моче или стуле
Когда нужно обратиться к врачу?
Вам необходимо обратиться к врачу, если у вас появятся признаки и симптомы, такие как затрудненное дыхание или насморк, который не проходит, особенно если он сопровождается постоянной лицевой болью. Вам также необходимо обратиться к врачу, если у вас внезапно обострилась астма или аллергический ринит.
Синдром Чарга-Стросса встречается редко, и более вероятно, что эти симптомы имеют другие причины. Ранняя диагностика и лечение улучшают результат.
Причины синдрома Чарга-Стросса
Причина синдрома Чарга-Стросса в значительной степени неизвестна. Вполне вероятно, что сочетание генов и факторов окружающей среды, таких как аллергены или определенные лекарства, вызывает гиперактивный ответ иммунной системы. Вместо защиты от вторжения бактерий и вирусов иммунная система нацеливается на здоровые ткани, вызывая обширное воспаление.
Факторы риска
Возможные факторы риска синдрома Чарга-Стросса включают:
- Возраст. В среднем людям с синдромом Чарга-Стросса диагностируют в возрасте от 30 до 50 лет.
- История астмы или проблем с носом. Большинство людей с диагнозом синдром Чарга-Стросса имеют в анамнезе тяжелые аллергические реакции на нос, хронический синусит или астму.
Осложнения синдрома Чарга-Стросса
Синдром Чарга-Стросса может поражать многие органы, включая легкие, кожу, желудочно-кишечный тракт, почки, мышцы, суставы и сердце. Без лечения это заболевание может привести к летальному исходу.
Осложнения синдрома Чарга-Стросса зависят от пораженных органов и могут включать:
- Поражение периферических нервов. Синдром Чарга-Стросса может повредить нервы в руках и ногах, что приведет к онемению, жжению и потере функции.
- Рубцевание кожи. Воспаление может вызвать язвы, которые могут оставить шрамы.
- Сердечное заболевание. Связанные с сердцем осложнения синдрома Чарга-Стросса включают воспаление оболочки, окружающей ваше сердце, воспаление мышечного слоя сердечной стенки, сердечный приступ и сердечную недостаточность.
- Поражение почек. Если синдром Чарга-Стросса поражает ваши почки, у вас может развиться гломерулонефрит. Это заболевание снижает фильтрующую способность почек, что приводит к накоплению отходов жизнедеятельности в кровотоке.
Диагностика синдрома Чарга-Стросса
Ни один специфический тест не может подтвердить синдром Чарга-Стросса. Поскольку симптомы синдрома Чарга-Стросса схожи с симптомами других заболеваний, его может быть трудно диагностировать.
Ранние признаки и симптомы, такие как астма и синусит, как правило, довольно распространены, поэтому диагноз может быть не подтвержден до тех пор, пока воспаление не вызовет серьезного повреждения органов и нервов.
6 критериев
Американский колледж ревматологии установил критерии для выявления синдрома Чарга-Стросса. Обычно считается, что у вас синдром Чарга-Стросса, если у вас есть четыре из шести критериев. Эти критерии таковы:
- Астма. У большинства людей с диагнозом синдром Чарга-Стросса хроническая, часто тяжелая форма астмы.
- Количество эозинофилов (разновидность лейкоцитов) выше нормы. Эозинофилы обычно составляют от 1% до 3% лейкоцитов. Количество выше 10% считается аномально высоким и явным признаком синдрома Чарга-Стросса.
- Поражение 1 и более групп нервов. У большинства людей с синдромом Чарга-Стросса наблюдается тип повреждения нерва, вызывающий онемение или боль в руках и ногах.
- Мигрирующие пятна или поражения на рентгенограмме грудной клетки. Эти поражения обычно перемещаются из одного места в другое или приходят и уходят. На рентгенограмме грудной клетки очаги имитируют пневмонию.
- Проблемы с синусом. История острого или хронического синусита часто встречается у людей с синдромом Чарга-Стросса.
- Лейкоциты присутствуют вне ваших кровеносных сосудов. Ваш врач может назначить биопсию ткани кожи или удаленного полипа носа для поиска эозинофилов вне кровеносных сосудов.
Чтобы диагностировать синдром Чарга-Стросса, врач, скорее всего, запросит несколько тестов, в том числе:
-
Анализы крови. Когда ваша иммунная система атакует собственные клетки вашего организма, как это происходит при синдроме Чарга-Стросса, она образует белки, называемые аутоантителами.
Анализ крови может обнаружить определенные аутоантитела в крови, которые могут предположить, но не подтвердить диагноз синдрома Чарга-Стросса. Анализ крови также может измерять уровень эозинофилов, хотя другие заболевания, включая астму, могут увеличивать количество этих клеток.
- Имиджевые тесты. Рентген и компьютерная томография позволяют выявить аномалии в легких и носовых пазухах.
- Биопсия пораженной ткани. Если другие тесты указывают на синдром Чарга-Стросса, вам могут взять небольшой образец ткани для исследования под микроскопом. Ткань может быть взята из ваших легких или другого органа, например, кожи или мышц, чтобы подтвердить или исключить наличие васкулита.
Лечение синдрома Чарга-Стросса
Синдром Чарга-Стросса неизлечим. Но лекарства могут помочь справиться с симптомами.
Лекарства, используемые для лечения синдрома Чарга-Стросса, включают:
-
Кортикостероиды. Преднизолон, который уменьшает воспаление, является наиболее часто назначаемым препаратом при синдроме Чарга-Стросса. Ваш врач может назначить высокую дозу кортикостероидов или повысить текущую дозу кортикостероидов, чтобы быстро взять симптомы под контроль.
Но поскольку высокие дозы кортикостероидов могут вызывать серьезные побочные эффекты, врач будет постепенно снижать дозу до тех пор, пока вы не начнете принимать наименьшее количество, которое будет держать ваше заболевание под контролем. Даже более низкие дозы, принимаемые в течение длительного времени, могут вызывать побочные эффекты.
Побочные эффекты кортикостероидов включают потерю костной массы, высокий уровень сахара в крови, увеличение веса, катаракту и трудноизлечимые инфекции.
-
Другие иммунодепрессанты. Людям с легкими симптомами может быть достаточно одного кортикостероида. Другим людям требуются другие иммунодепрессанты, такие как циклофосфамид, азатиоприн (Азасан, Имуран) или метотрексат (Трексал), чтобы еще больше снизить иммунную реакцию организма.
Поскольку эти препараты ухудшают способность вашего организма бороться с инфекцией и могут вызывать другие серьезные побочные эффекты, ваше состояние будет тщательно контролироваться, пока вы их принимаете.
- Иммунный глобулин. В виде ежемесячной инфузии иммуноглобулин обычно назначают людям, которые не ответили на другие виды лечения. Наиболее распространенными побочными эффектами являются гриппоподобные симптомы, которые обычно длятся всего день или около того. Иммуноглобулин стоит дорого и не всем помогает.
-
Биологические препараты. Такие препараты, как недавно одобренный Управлением по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов меполизумаб (Нукала), а также бенрализумаб (Фазенра) и ритуксимаб (Ритуксан), изменяют реакцию иммунной системы и, по-видимому, улучшают симптомы и уменьшают количество эозинофилов.
Эти препараты изучались только в небольших исследованиях, и их долгосрочная безопасность и эффективность до сих пор неизвестны.
Медикаментозная терапия может облегчить симптомы синдрома Чарга-Стросса и привести болезнь в стадию ремиссии. Но рецидивы часты.
Ваш врач, скорее всего, будет регулярно проводить анализы крови и другие анализы, чтобы следить за вашим состоянием и реакцией на лекарства, которые вы принимаете.
Уход в домашних условиях
Длительное лечение преднизолоном может вызвать ряд побочных эффектов. Вы можете свести к минимуму эти проблемы, выполнив следующие действия:
- Берегите свои кости. Спросите своего врача, сколько витамина D и кальция вам нужно в вашем рационе, и обсудите, следует ли вам принимать добавки.
- Делать упражнения. Упражнения могут помочь вам поддерживать здоровый вес, что важно, когда вы принимаете кортикостероидные препараты, которые могут вызвать увеличение веса. Силовые тренировки и упражнения с весовой нагрузкой, такие как ходьба и бег трусцой, также помогают улучшить здоровье костей.
- Бросьте курить табак. Это одна из самых важных вещей, которые вы можете сделать для своего общего здоровья. Курение не только вызывает серьезные проблемы со здоровьем, но и усугубляет имеющиеся у вас проблемы и может усилить побочные эффекты лекарств.
- Ешьте здоровую пищу. Стероиды могут вызвать высокий уровень сахара в крови и, в конечном итоге, диабет 2 типа. Ешьте продукты, которые помогают поддерживать стабильный уровень сахара в крови, такие как фрукты, овощи и цельнозерновые продукты.
Преодоление и поддержка
Вот несколько советов, как справиться с синдромом Чарга-Стросса:
- Воспитывать себя. Знание о болезни может помочь вам справиться с осложнениями или рецидивами.
- Создайте систему поддержки. Семья и друзья могут оказать огромную помощь. Вы также можете поговорить с консультантом или медицинским социальным работником, знакомым с этим заболеванием. Или вам может быть полезно поговорить с другими людьми с синдромом Чарга-Стросса.
Подготовка к встрече с врачом
Если у вас есть признаки и симптомы, характерные для синдрома Чарга-Стросса, запишитесь на прием к врачу. Ранняя диагностика и лечение значительно улучшают прогноз этого заболевания.
Если ваш лечащий врач подозревает синдром Чарга-Стросса, врач, скорее всего, направит вас к врачу, специализирующемуся на заболеваниях, вызывающих воспаление кровеносных сосудов (васкулит), например к ревматологу или иммунологу. Вы также можете обратиться к пульмонологу, так как Чарг-Стросс влияет на ваши дыхательные пути.
Вот некоторая информация, которая поможет вам подготовиться к встрече.
Когда вы записываетесь на прием, спросите, нужно ли вам что-то сделать заранее, например, ограничить свою диету. Также спросите, нужно ли вам оставаться в кабинете врача для наблюдения после ваших анализов.
Запишите следующую информацию:
- Ваши симптомы и когда они начались, даже те симптомы, которые кажутся не связанными с синдромом Чарга-Стросса
- Основная медицинская информация, в том числе о других заболеваниях, с которыми у вас был диагностирован
- Все лекарства, витамины и другие добавки, которые вы принимаете, включая дозы
- Вопросы, которые следует задать врачу
Если вы посещали других врачей по поводу вашего заболевания, принесите письмо с кратким изложением их выводов и копии недавних рентгенограмм грудной клетки или рентгенограмм пазух. Возьмите с собой члена семьи или друга, чтобы помочь вам запомнить полученную информацию.
Основные вопросы, которые следует задать врачу:
- Какова наиболее вероятная причина моего заболевания?
- Каковы другие возможные причины?
- Какие диагностические тесты мне нужны?
- Какой метод лечения вы рекомендуете?
- Какие изменения в жизни я могу внести, чтобы уменьшить симптомы или справиться с ними?
Что может спросить ваш врач
Ваш врач может задать вам следующие вопросы:
- Ухудшились ли ваши симптомы, особенно симптомы, связанные с астмой, со временем?
- Ваши симптомы включают одышку или свистящее дыхание?
- Ваши симптомы включают проблемы с носовыми пазухами?
- Включают ли ваши симптомы проблемы с желудочно-кишечным трактом, такие как тошнота, рвота или диарея?
- Были ли у вас онемение, боль или слабость в руке или ноге?
- Вы похудели, не пытаясь?
- Были ли у вас диагностированы какие-либо другие заболевания, включая аллергию или астму?
Discussion about this post