Муковисцидоз — это генетическое заболевание, которое влияет на способность организма вырабатывать слизь, что приводит к рецидивирующим инфекциям и воспалению в легких. Со временем эти инфекции повреждают легкие.
По мере прогрессирования кистозного фиброза становится все труднее дышать и заниматься любимыми делами. Когда повреждение легких становится серьезным, вы можете рассмотреть вопрос о пересадке легких, чтобы улучшить качество жизни и помочь справиться с симптомами заболевания.
Трансплантация легких все чаще используется для лечения тяжелого кистозного фиброза. В 2017 году, например, 250 человек с муковисцидозом в США получили трансплантацию легких.
В этой статье обсуждаются преимущества и риски трансплантации легких при муковисцидозе, а также все, что вам нужно знать о процедуре, прежде чем искать этот тип лечения.
Риски и преимущества трансплантации легких
Пересадка легкого может дать вам новый, более здоровый набор легких, не пораженных кистозным фиброзом. Новый комплект легких может позволить вам легче дышать, отказаться от определенных процедур, таких как небулайзеры и дополнительный кислород, и заниматься другими видами деятельности.
Пересадка легких также может продлить вашу жизнь. Недавнее исследование показало, что более половины взрослых с муковисцидозом, перенесших трансплантацию легкого, живут 10 и более лет после операции.
Даже после трансплантации легкого у вас все равно будет муковисцидоз в других органах. Это означает, что вам нужно будет продолжать лечение муковисцидоза, чтобы контролировать влияние болезни на другие органы.
В то время как получение нового комплекта легких может помочь некоторым людям с тяжелым муковисцидозом, этот вариант лечения сопряжен с собственным набором рисков:
-
Отказ. Ваша иммунная система может распознать ваш новый набор легких как чужеродный и атаковать его. Это известно как отказ. Отторжение может не вызывать никаких симптомов. При раннем выявлении отторжение часто поддается лечению. Чтобы предотвратить отторжение, вам нужно будет всю оставшуюся жизнь принимать лекарства против отторжения, которые подавляют вашу иммунную систему.
-
Инфекции. Противорецидивные (иммунодепрессивные) препараты необходимы для предотвращения атаки вашей иммунной системы на ваши новые легкие. Поскольку эти препараты подавляют вашу иммунную систему, они повышают вашу уязвимость к инфекциям.
-
Рак. Ваша иммунная система помогает удерживать аномальные клетки от бесконтрольного роста и превращения в раковые. Когда ваша иммунная система подавлена, у вас повышенный риск развития рака.
-
Другие побочные эффекты иммунодепрессантов. Иммунодепрессанты повышают риск других осложнений со здоровьем, таких как заболевание почек и низкий уровень лейкоцитов.
-
Ограниченный приток крови к легким. Во время трансплантации дыхательные пути ваших новых легких хирургическим путем присоединяются к вашим дыхательным путям. Иногда приток крови к этим областям прикрепления становится ограниченным. Отсутствие кровотока может пройти само по себе, или вам может потребоваться лечение, чтобы снова открыть дыхательные пути.
-
Хроническая дисфункция аллотрансплантата легкого (ХЛАД). Люди, перенесшие трансплантацию легких, могут испытывать значительную потерю функции легких. Точные причины этой потери неясны, но факторы риска включают инфекции и эпизоды острого отторжения.
-
Осложнения, связанные с деторождением. Иммунодепрессанты могут вызывать врожденные дефекты, если их принимать во время беременности. Маленькие дети также часто заболевают и распространяют респираторные инфекции, которые могут угрожать здоровью родителя с трансплантированным легким.
Оценка и соответствие требованиям
Прежде чем вы сможете быть внесены в список для пересадки легких, вам необходимо пройти тщательное обследование в одном или нескольких центрах трансплантации, чтобы определить ваше право на пересадку.
Когда вы должны начать думать о пересадке легких?
Получение трансплантата легких — это длительный и сложный процесс, поэтому рекомендуется заблаговременно подумать о том, хотите ли вы быть внесены в список для получения нового комплекта легких — в идеале до того, как ваши симптомы прогрессируют и вызывают серьезное заболевание.
Раннее начало дает вам время, чтобы обсудить возможность трансплантации легких с вашей командой по лечению муковисцидоза, встретиться с командой по трансплантации, пройти обследование и устранить определенные препятствия, которые могут помешать вам быть в списке.
Руководство Фонда муковисцидоза рекомендует обсудить трансплантацию легких с лечащим врачом, когда объем форсированного выдоха за одну секунду (ОФВ1) падает ниже 50% от прогнозируемого без обострения.
Руководящие принципы рекомендуют направление в центр трансплантации, когда верно одно из следующих условий:
- Ваш ОФВ1 меньше чем на 50% от должного и снизился более чем на 20% за последние 12 месяцев.
- Ваш ОФВ1 менее 40% от должного, и у вас есть другие маркеры повышенной тяжести заболевания.
- Ваш ОФВ1 меньше 30% от должного.
Направление в центр трансплантологии
Если вы и ваша команда по лечению кистозного фиброза решите, что вы хотите, чтобы вас направили на трансплантацию легких, ваша команда по уходу свяжется с центром по уходу за трансплантатами и отправит им ваши медицинские записи. Затем вы запишетесь на прием в центр ухода.
Чтобы попасть в список для пересадки легких, требуется обширная оценка. После оценки ваша команда по трансплантации может принять решение:
- Вы имеете право быть перечисленными в их центре.
- Вы не имеете права быть включенным в список прямо сейчас, но можете стать подходящим.
- Вы не имеете права на листинг в их центре.
Процесс оценки
Процесс оценки трансплантата представляет собой комплексную работу, направленную на то, чтобы убедиться, что вы получите пользу от нового комплекта легких и сможете ухаживать за ним. Это включает в себя:
-
Медицинское обследование. Бригада специалистов по трансплантации в центре ухода проведет тщательный медицинский осмотр, в том числе тесты, чтобы увидеть, насколько хорошо функционируют ваши органы, такие как легкие, сердце и почки. Они также проведут тесты, чтобы определить, какие микробы вы носите в легких. Результаты этих тестов могут потребовать дальнейшего тестирования или исключить вас из числа кандидатов в определенных центрах трансплантации.
-
Психологическая оценка. Вы пройдете тщательную психологическую оценку, чтобы определить вашу способность справляться с проблемами, связанными с получением трансплантата легкого и уходом за ним. Социальный работник или психолог соберет информацию о вас, ваших друзьях и семье, а также о вашей системе социальной поддержки. Команда трансплантологов также оценит вашу способность принимать лекарства в соответствии с предписаниями и воздерживаться от курения и употребления запрещенных наркотиков.
-
Финансовая оценка. Финансовый координатор в центре встретится с вами, чтобы проверить ваши финансы. Они помогут вам определить, что покроет ваша страховая компания, и разработать план оплаты ваших личных расходов, таких как доплаты и стоимость переезда.
Эти оценки могут выявить барьеры на пути к тому, чтобы вас включили в список определенного центра трансплантации. Некоторые из этих барьеров могут быть преодолены; другие не могут. Фонд муковисцидоза рекомендует пройти обследование как минимум в двух центрах, прежде чем принять решение о том, что вы не имеете права на трансплантацию легких.
Если вас сочтут правомочным, вы сами будете решать, когда вы будете внесены в национальный список ожидания United Network for Organ Sharing (UNOS). После того, как вы попали в список, вам в любое время могут позвонить по поводу трансплантации.
Ваша позиция в списке ожидания будет определяться вашей оценкой распределения легких (LAS). LAS варьируется от 1 до 100 и зависит от вашего возраста, ИМТ и того, насколько срочно вам нужны новые легкие.
Ваши типы крови и тканей, а также размер грудной клетки помогут определить, подходите ли вы для конкретного донора.
Подготовка к пересадке легких
После того, как вы попали в список, вы можете в любое время получить звонок, чтобы отправиться в больницу. Это может занять недели или годы.
В течение этого времени обязательно следите за своими назначениями и лекарствами, чтобы оставаться как можно более здоровым.
Для подготовки вам понадобится сумка с припасами для трехнедельного пребывания в больнице. Когда вам позвонят, ничего не пейте и не ешьте, чтобы быть готовым к операции.
Находясь в списке ожидания, вы можете столкнуться с одним или несколькими пробными прогонами — отправляясь в больницу только для того, чтобы узнать, что донорские легкие, которые вы должны были получить, недостаточно здоровы для пересадки.
Хирургия трансплантации легких
Вы получите общую анестезию во время операции по пересадке двойного легкого, которая будет держать вас в состоянии седативного эффекта во время процедуры.
Ваш хирург сделает разрез под вашей грудью, удалит ваши легкие и заменит их легкими от умершего донора. Новые легкие будут соединены с вашими дыхательными путями и кровеносными сосудами, и ваш разрез будет закрыт.
Ваша хирургическая бригада вставит вам в грудную клетку временные дренажи, чтобы помочь удалить жидкость. Они также вставят временную дыхательную трубку. Вам введут катетер до тех пор, пока вы не сможете самостоятельно мочиться.
После операции вас переведут в отделение интенсивной терапии (ОИТ). Вы проведете еще от семи до 14 дней в больнице для наблюдения и восстановления. Вы будете получать лекарства через капельницу. По мере выздоровления вы постепенно восстанавливаете способность дышать и есть самостоятельно.
Восстановление и прогноз
Когда вы впервые отправитесь домой из больницы, вы не сможете водить машину или поднимать тяжелые предметы. Вам понадобится помощь в выполнении ваших многочисленных обязанностей, в том числе:
- Уход за разрезом
- Посещение последующих приемов в вашем центре трансплантации
- Получение физической или трудовой терапии
- Поддержание лечения кистозного фиброза в остальной части тела
Вы обнаружите, что медленно становитесь сильнее и способнее, по мере того, как вы восстанавливаетесь после операции и приспосабливаетесь к жизни с новыми легкими.
Большинство пациентов с трансплантацией легких испытывают одну или несколько госпитализаций после получения новых легких. Помните, что госпитализация не обязательно является признаком отказа трансплантата или того, что вы сделали что-то не так.
Вам нужно будет соблюдать свои старые меры предосторожности против перекрестной инфекции, избегая других больных муковисцидозом. Поскольку ваша иммунная система подавлена, вам также необходимо принять меры предосторожности, чтобы избежать инфекций, например, мыть руки, делать ежегодную прививку от гриппа и избегать других больных.
Пересадка легкого может продлить и улучшить вашу жизнь, позволяя вам возобновить многие виды деятельности, которыми вы когда-то наслаждались, и избавиться от привязи дополнительного кислорода.
Однако пройти обследование, попасть в список и получить трансплантацию легкого может быть длительным и трудным процессом, со многими разочарованиями и неудачами на этом пути.
Обязательно начните обсуждение с вашей командой по уходу заранее, чтобы вы могли определить потенциальные препятствия для трансплантации, выстроить социальную поддержку и подготовиться к предстоящим проблемам. Вы можете найти группы онлайн-поддержки, такие как CF Connect, полезными во время вашего путешествия.
Часто задаваемые вопросы
-
Что мешает вам сделать пересадку легких?
Препятствиями для пересадки легких являются наличие рака (кроме некоторых видов рака кожи) в течение последних двух лет, определенные легочные инфекции, такие как Burkholderia cenocepacia, а также проблемы с почками, сердцем или печенью. Нестабильное или критическое состояние также может помешать вам получить трансплантацию легких. Некоторые барьеры для трансплантации могут быть преодолены, например злоупотребление психоактивными веществами, плохо контролируемый диабет и недостаточный вес (ИМТ < 18). Люди старше 65 лет имеют меньше шансов получить пересадку легких, но пожилой возраст не является абсолютным барьером.
-
Излечивает ли пересадка легких муковисцидоз?
Трансплантация легких не является лекарством от муковисцидоза. После трансплантации легких у вас больше не будет кистозного фиброза в легких, но у вас все еще будет кистозный фиброз в других органах. Вам нужно будет продолжать принимать лекарства от муковисцидоза для этих органов.
-
Как долго живут пациенты с муковисцидозом после трансплантации легких?
Показатели выживаемости после трансплантации продолжают улучшаться. За последние три десятилетия более 80% взрослых реципиентов трансплантата с муковисцидозом пережили один или несколько лет после трансплантации. Более 60% выживают пять и более лет, и чуть более половины — 10 и более лет.
Discussion about this post