Обзор
Что такое тромбоцитоз?
Тромбоцитоз означает наличие слишком большого количества тромбоцитов в крови. Тромбоциты — это клетки крови в плазме, которые останавливают кровотечение, слипаясь и образуя сгусток. Слишком большое количество тромбоцитов может привести к определенным состояниям, включая инсульт, сердечный приступ или образование тромбов в кровеносных сосудах. Различают два типа тромбоцитоза: начальный а также вторичный.
Первичный тромбоцитоз – это заболевание, при котором аномальные клетки костного мозга вызывают увеличение количества тромбоцитов. Его также называют эссенциальная тромбоцитемия (или ЭТ). Причина неизвестна. Это не считается наследственным (генетическим) заболеванием, даже если в крови или костном мозге были обнаружены определенные генные мутации.
Вторичный или реактивный тромбоцитоз вызван другим заболеванием, от которого может страдать пациент, например:
-
Анемия из-за дефицита железа.
- Рак.
- Воспаление или инфекция,
- Хирургия, особенно спленэктомия (удаление селезенки).
Кто болеет тромбоцитозом?
Заболевание чаще всего встречается у пожилых людей. На самом деле, большинству людей с этим заболеванием диагностируют примерно в возрасте 60 лет.
Симптомы и причины
Каковы симптомы тромбоцитоза?
Большинство людей с высоким уровнем тромбоцитов не имеют симптомов, по крайней мере, вначале.
Если у вас есть симптомы, они могут включать:
- Покраснение кожи.
- Кровотечение из таких мест, как нос, рот и десны.
- Кровотечение в желудке или кишечном тракте.
Также может происходить аномальное свертывание крови, что приводит к инсульту, сердечному приступу и необычным тромбам в кровеносных сосудах брюшной полости.
У некоторых пациентов с эссенциальной тромбоцитемией развивается эритромелалгия, состояние, которое вызывает боль, отек и покраснение рук и ног. Также возникают онемение и покалывание.
Диагностика и тесты
Как диагностируется тромбоцитоз?
Обнаружение основного заболевания (например, железодефицитной анемии, рака или инфекции) может помочь в диагностике и лечении тромбоцитоза. Если вторичная причина не выявлена, важно исключить эссенциальную тромбоцитемию.
Ваш поставщик медицинских услуг может заказать анализ крови на определенный ген, называемый JAK2, который используется для диагностики ЭТ. Однако он положительный только в 50% случаев. Другие генные мутации также проверяются, но положительные результаты обнаруживаются только у небольшого процента людей.
Ваш врач может предложить биопсию костного мозга, чтобы подтвердить диагноз.
Управление и лечение
Как лечат тромбоцитоз?
Люди, у которых нет симптомов, могут оставаться стабильными, и им требуются только плановые осмотры у врача. Вторичные формы тромбоцитоза редко требуют лечения.
Для тех, у кого есть симптомы, доступно несколько вариантов лечения. Одним из них является лечение заболевания, вызывающего тромбоцитоз. В некоторых случаях вы можете принять аспирин, чтобы предотвратить образование тромбов. Низкая доза, используемая для этой цели, обычно не вызывает расстройства желудка или кровотечения.
При эссенциальной тромбоцитемии для подавления продукции тромбоцитов костным мозгом используются такие препараты, как гидроксимочевина или анагрелид. Эти лекарства обычно приходится принимать в течение неопределенного времени. Иногда необходимо лечение интерфероном, но оно связано с большим количеством побочных эффектов.
В настоящее время разрабатываются новые агенты, направленные на подавление перепроизводства тромбоцитов. В случаях тяжелого угрожающего жизни тромбоцитоза проводится процедура, называемая тромбоцитоферезом, чтобы немедленно снизить количество тромбоцитов до более безопасного уровня. В этой процедуре используется специальный инструмент для забора крови, отделения и удаления тромбоцитов, а затем возврата других клеток крови пациенту.
Перспективы/прогноз
Каковы перспективы для человека с тромбоцитозом?
Вторичный тромбоцитоз проходит, когда устраняется основная проблема, вызывающая высокий уровень тромбоцитов. Это может означать, что ваша инфекция вылечена или вы выздоравливаете после операции. Несмотря на то, что количество тромбоцитов повышается на короткое время (или даже на неопределенный срок после спленэктомии), вторичный тромбоцитоз обычно не приводит к нарушению свертывания крови.
Первичный тромбоцитоз или эссенциальная тромбоцитемия могут вызывать серьезные кровотечения или осложнения свертывания крови. Обычно этого можно избежать, поддерживая хороший контроль количества тромбоцитов с помощью лекарств. Однако после многих лет заболевания может развиться фиброз костного мозга (рубцевание). У небольшого процента пациентов эссенциальная тромбоцитемия может привести к лейкемии.
Discussion about this post