Обзор
Что такое хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия (ХТЭЛГ)?
Легкие и сердце должны оказывать давление, чтобы кровь перемещалась по всему телу. ХТЭЛГ — это высокое кровяное давление в артериях легочной системы (легких). Это вызвано образованием тромбов в кровеносных сосудах, которые сохраняются по крайней мере после трех месяцев приема антикоагулянтов. Сгустки обычно оставляют рубцовую ткань в артериях.
Насколько распространена хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия (ХТЭЛГ)?
Заболеваемость ХТЭЛГ в США оценивается примерно в 5000 новых случаев в год. Это, возможно, мало, поскольку ХТЭЛГ не всегда правильно диагностируется.
Кто болеет хронической тромбоэмболической легочной гипертензией (ХТЭЛГ)?
ХТЭЛГ может случиться с каждым. Хотя ХТЭЛГ действительно развивается из-за легочной эмболии (сгустки крови в легких или ТЭЛА), у части людей с ХТЭЛГ ранее не было ТЭЛА.
К факторам риска ПЭ относятся:
- Неподвижность или бездействие в течение длительного периода времени, в том числе лежание в постели из-за болезни или недостаточное движение во время поездок на самолете или автомобиле.
- Перенес операцию, особенно операцию по замене сустава.
- Стареть.
- Ожирение.
- Эстрогенсодержащие противозачаточные таблетки.
- Курение.
- Наличие определенных заболеваний, таких как рак.
Симптомы и причины
Что вызывает хроническую тромбоэмболическую легочную гипертензию (ХТЭЛГ)?
ХТЭЛГ вызывается тромбами в легких, которые создают рубцы, которые, в свою очередь, блокируют артерии в легких. Определенные состояния, такие как рак, заболевания крови или воспалительные заболевания, связаны с более высоким риском ХТЭЛГ. Другие факторы риска ХТЭЛГ включают:
- Неспровоцированная обширная легочная эмболия или ТЭЛА.
- Отсутствие селезенки.
- Находится на заместительной терапии щитовидной железы.
- Некоторые нарушения свертываемости крови, такие как волчаночный антикоагулянт или антифосфолипидный синдром.
- Наличие инфицированного кардиостимулятора.
- Наличие группы крови, отличной от группы O.
Каковы симптомы хронической тромбоэмболической легочной гипертензии (ХТЭЛГ)?
- Одышка, особенно во время физических упражнений.
- Чувство усталости.
- Ощущение слабости.
- Ощущение боли или стука в груди (стук называется учащенным сердцебиением).
- Отек ног из-за задержки жидкости (отека).
- Развивается цианоз (посинение пальцев рук и ног).
- Обморок.
- Редко, кашель с кровью.
Диагностика и тесты
Как диагностируется хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия (ХТЭЛГ)?
Если ваш поставщик медицинских услуг подозревает ХТЭЛГ, он осмотрит вас, а затем может назначить один или несколько из следующих тестов:
- Вентиляционно-перфузионное сканирование легких (также называемое легочным V/Q-сканированием): Этот тип теста использует рентгеновское сканирующее оборудование, чтобы сделать снимки того, что происходит в ваших легких. Вентиляционная часть требует, чтобы вы вдохнули немного радиоизотопной газокислородной смеси. Часть перфузии требует инъекции радиоизотопа (в основном контрастного вещества) в ваши вены. Затем специальные рентгеновские лучи могут определить, есть ли закупорка из-за тромба и насколько хорошо кровь и воздух циркулируют в легких. Рентген грудной клетки обычно делается до или после V/Q сканирования легких.
- Эхокардиограмма (сонограмма сердца; также называется трансторакальная эхокардиограмма или ТТЭ): Сонография использует звуковые волны для получения изображений вашего сердца и может оценить давление в легочных артериях. Этот безболезненный тест часто проводится на ранней стадии диагностики.
- Компьютерная томография (КТ) сканирование: В вену вводят контрастное вещество и делают рентгеновские снимки. На снимках будут видны сгустки крови.
- Катетеризация правых отделов сердца: Этот тест, в котором используется катетер, помещенный в шею или пах, измеряет кровяное давление в правой части сердца и легких. Это самый точный тест на легочную гипертензию.
- Ангиография легких (легочная ангиограмма): В подобных тестах краситель вводят в артерии через катетер, вставленный в вену на шее или в паху. Делаются снимки. Краситель подчеркивает закупорки артерий легких.
- Легочные функциональные тесты: Эти тесты измеряют, насколько хорошо работают легкие и степень повреждения тканей.
Управление и лечение
Каковы методы лечения хронической тромбоэмболической легочной гипертензии (ХТЭЛГ)?
Если сгустки доступны, и вы можете выдержать хирургическое вмешательство, лечением выбора является хирургическая легочная тромбоэндартерэктомия (ЛТЭ), также называемая легочной эндартерэктомией (ЭЭА). Во время этой операции через разрез (разрез) в грудине вас подключают к аппарату искусственного кровообращения и охлаждают с 37 до 18 градусов по Цельсию. После охлаждения циркуляция прекращается. Это позволяет хирургу заглянуть в артерии легких. Хирурги используют специальные инструменты, чтобы аккуратно отделить тромбы от нормальной стенки артерии. Эта деликатная операция должна выполняться опытной командой специалистов. В этих обстоятельствах операция безопасна и может вылечить это заболевание.
Если вы не можете или не хотите делать открытую операцию, лечение может включать:
- Чрескожная баллонная ангиопластика легких: Эта процедура требует небольшого прокола. Он использует небольшие баллоны и катетеры (трубки), чтобы разбить рубцы на артериях. Обычно это делается более одного раза. Это также может быть сделано у кого-то, у кого уже был ПТЭ. Было показано, что он улучшает кровоток и дыхание.
- Двойная трансплантация легких: Эта процедура заменяет ваши легкие донорскими легкими. Если вы не являетесь кандидатом на операцию PTE или баллонную ангиопластику, трансплантация легких может быть вариантом.
- Риосигуат (Адемпас®): Это единственный препарат, одобренный для лечения людей с ХТЭЛГ, которым нельзя провести операцию, или людей с легочной гипертензией, сохраняющейся после операции.
Каковы осложнения/побочные эффекты лечения хронической тромбоэмболической легочной гипертензии (ХТЭЛГ)?
Хирургия PTE является деликатной. Если вам предстоит операция, вы должны быть в больнице около 10 дней после операции. На заживление грудины уходит около двух месяцев. Вы должны быть в состоянии возобновить почти все виды деятельности через три месяца после PTE.
Если вы принимаете Адемпас® для лечения ХТЭЛГ, у вас могут возникнуть следующие побочные эффекты:
- Проблемы с желудком, включая тошноту.
- Головокружение.
-
Головная боль.
- Опухшие ступни и ноги.
Без лечения ХТЭЛГ ухудшается и может привести к летальному исходу.
Что вы можете сделать, чтобы облегчить симптомы хронической тромбоэмболической легочной гипертензии (ХТЭЛГ)?
- Обратите внимание на свое тело и не переусердствуйте. Рекомендуются упражнения низкой интенсивности (например, ходьба). Остановитесь, если у вас закружится голова или появится одышка.
- Соблюдайте диету с низким содержанием соли в соответствии с рекомендациями вашего лечащего врача.
- Соблюдайте любые диетические потребности, которые могут сочетаться с вашими препаратами для разжижения крови.
- Вы должны продолжать принимать препараты, разжижающие кровь, до конца жизни.
Профилактика
Как предотвратить хроническую тромбоэмболическую легочную гипертензию (ХТЭЛГ)?
Вы можете приложить усилия для борьбы с определенными факторами риска. Например, это помогает поддерживать здоровый вес и избегать курения. Принимайте лекарства (например, разжижители крови) в соответствии с указаниями. Всегда обращайтесь к своему лечащему врачу, если заметите усиление одышки или усталости.
Перспективы/прогноз
Каков прогноз (перспективы) для пациентов с хронической тромбоэмболической легочной гипертензией (ХТЭЛГ)?
Легочная эндартерэктомия/легочная тромбоэндартерэктомия (PEA/PTE) может излечить ХТЭЛГ. Перспектива отличная. При проведении операции опытными бригадами риск хирургической смерти составляет менее 3%.
Жить с
Что вы должны знать о жизни с хронической тромбоэмболической легочной гипертензией (ХТЭЛГ)?
- Всю оставшуюся жизнь вам придется принимать препараты для разжижения крови. Предпочтение отдается варфарину (Coumadin®), но через некоторое время вы сможете перейти на более новые антикоагулянты.
- Ваш лечащий врач может предложить диету с низким содержанием соли. Кроме того, вам, возможно, придется быть осторожными с некоторыми продуктами и лекарствами из-за приема разжижающих кровь препаратов.
- Ваш лечащий врач может порекомендовать физические упражнения, такие как ходьба, в зависимости от переносимости.
- Ваш врач может принять решение вставить фильтр нижней полой вены (фильтр НПВ) в брюшную полость, чтобы остановить движение тромбов вверх от ног.
Когда вам следует обратиться к врачу, если у вас есть или вы подозреваете ХТЭЛГ?
Позвоните врачу или 911, если вы:
- Есть лихорадка.
- Есть боль или другие признаки инфекции, особенно после операции.
- Внезапно не в состоянии нормально дышать.
- Почувствуйте слабость или действительно потеряйте сознание.
Ресурсы
Есть ли какие-либо ресурсы для человека с хронической тромбоэмболической легочной гипертензией (ХТЭЛГ) и/или его семьи?
Ресурсы для CTEPH включают:
- Ресурсы Ассоциации легочной гипертензии для семей
- Американское торакальное общество
- Ресурсы Международной ассоциации CTEPH
- Глобальная ассоциация Phaware
Discussion about this post