Обзор
Что такое хронический миелогенный лейкоз?
Хронический миелогенный лейкоз (ХМЛ) — это тип рака, который начинается в кроветворных клетках костного мозга. Термин «хронический» означает, что этот рак обычно растет медленнее по сравнению с острым миелоидным лейкозом (ОМЛ). «Миелогенный» относится к типу клеток, пораженных этим типом рака. Состояние иногда называют хроническим миелоидным лейкозом или хроническим гранулоцитарным лейкозом.
Кого поражает хронический миелогенный лейкоз?
ХМЛ обычно поражает пожилых людей. Тем не менее, это может произойти у людей всех возрастов.
Насколько распространен хронический миелогенный лейкоз?
По статистике, у одного из 526 человек в течение жизни развивается ХМЛ. На хронический миелогенный лейкоз приходится около 15% всех новых случаев лейкоза в США.
Как развивается хронический миелогенный лейкоз?
ХМЛ начинается из-за специфического изменения стволовых клеток костного мозга. В частности, раковые клетки CML содержат аномальный ген, называемый BCR-ABL. Этот ген создает белок, который заставляет раковые клетки бесконтрольно расти. В результате костный мозг вырабатывает слишком много гранулоцитов (разновидность лейкоцитов). Со временем накапливаются бласты — или незрелые лейкоциты. Это затрудняет выработку костным мозгом нормальных эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов.
В чем разница между хроническим миелогенным лейкозом (ХМЛ) и хроническим лимфолейкозом (ХЛЛ)?
И CML, и CLL являются раком крови и костного мозга. Разница между ними заключается в том, где возникают раковые клетки. В то время как хронический миелогенный лейкоз начинается в миелоидных стволовых клетках, хронический лимфоцитарный лейкоз (ХЛЛ) начинается в лимфоидных стволовых клетках.
Симптомы и причины
Каковы общие симптомы хронического миелогенного лейкоза?
В большинстве случаев ХМЛ не вызывает никаких симптомов. Когда появляются предупреждающие знаки, они могут включать:
-
Высокая температура.
- Боль в костях.
-
Усталость.
- Необъяснимая потеря веса.
- Легкое кровотечение.
- Потеря аппетита.
- Ночные поты.
- Полнота или дискомфорт под ребрами с левой стороны, что указывает на увеличение селезенки.
Что вызывает хронический миелогенный лейкоз?
Специалистам известно, что хронический миелогенный лейкоз возникает при развитии хромосомных аномалий в костном мозге. Однако не понятно, почему этот процесс начинается в первую очередь.
Диагностика и тесты
Как диагностируется хронический миелогенный лейкоз?
ХМЛ чаще всего обнаруживается при рутинном анализе крови. Если ваш лечащий врач подозревает, что у вас может быть ХМЛ, он назначит дополнительные анализы для подтверждения вашего диагноза. Эти тесты могут включать:
- Медицинское обследование. Ваш лечащий врач проверит ваши жизненные показатели и осторожно надавит на область живота и лимфатических узлов, чтобы проверить, нет ли каких-либо отклонений от нормы.
- Биопсия костного мозга. Берут образцы костного мозга — часто из бедренной кости — и отправляют в лабораторию патологии для анализа.
- FISH (флуоресцентная гибридизация in situ) анализ. Этот тест использует флуоресценцию для обнаружения и локализации генетического материала в ваших клетках.
- ПЦР (полимеразная цепная реакция). ПЦР может сделать миллионы копий сегмента ДНК. Это полезно, когда необходимо выполнить больше оценок.
Каковы фазы хронического миелогенного лейкоза?
Хронический миелогенный лейкоз подразделяют на стадии. Каждый из них отражает агрессивность рака. Различают три основные фазы хронического миелогенного лейкоза:
- Хронический. Люди на этой ранней стадии обычно лучше всего реагируют на лечение.
- Ускоренный. Во время этой переходной фазы рак становится более агрессивным.
- Взрыв. Последняя фаза ХМЛ, взрывная, самая тяжелая. В этот момент болезнь становится опасной для жизни.
Управление и лечение
Как лечить хронический миелогенный лейкоз?
Таргетная лекарственная терапия обычно является первой линией лечения хронического миелогенного лейкоза. Этот подход нацелен на клетки, содержащие аномальный ген BCR-ABL. Препараты, применяемые в этом виде терапии, называются ингибиторы тирозинкиназы (ИТК) и они включают дазатиниб (Sprycel), иматиниб (Gleevec), понатиниб (Iclusig), бозутиниб (Bosulif) и нилотиниб (Tasigna). Целью ИТК является достижение длительной ремиссии рака.
Некоторым людям с хроническим миелогенным лейкозом могут потребоваться другие виды лечения, такие как:
- Химиотерапия. Во время этого лечения противораковые препараты принимаются в виде таблеток или вводятся через вену. Иногда химиотерапию сочетают с таргетной лекарственной терапией. Это также может быть рекомендовано, если TKI перестают работать.
- Интерфероновая терапия. Интерфероны — это вещества, естественным образом вырабатываемые вашей иммунной системой. В терапии интерфероном используется синтетический препарат (альфа-интерферон), который имитирует естественные интерфероны, обнаруженные в вашем организме. Это помогает уменьшить рост лейкозных клеток. До применения ингибиторов тирозинкиназы терапия интерфероном была лучшим доступным методом лечения ХМЛ.
- Трансплантация стволовых клеток. Поскольку ИТК являются наиболее эффективным методом лечения ХМЛ, трансплантация стволовых клеток в наши дни проводится гораздо реже. Однако ваш врач может порекомендовать трансплантацию стволовых клеток, если вы плохо реагируете на ИТК.
- Лучевая терапия. Этот подход обычно не рекомендуется людям с ХМЛ, но в определенных ситуациях он может быть полезен. Например, люди, перенесшие трансплантацию стволовых клеток, могут заранее пройти лучевую терапию, чтобы подготовить свое тело к процедуре.
- Хотя хирургическое вмешательство не подходит для непосредственного лечения ХМЛ, может потребоваться спленэктомия, если лейкемия распространяется на селезенку. Когда лейкемия поражает селезенку, она может стать настолько увеличенной, что оказывает избыточное давление на близлежащие органы. Однако важно отметить, что хирургическое вмешательство не играет никакой роли в лечении хронического миелогенного лейкоза.
Сколько времени нужно, чтобы восстановиться после лечения хронического миелогенного лейкоза?
Продолжительность лечения уникальна для каждого конкретного случая. Люди, находящиеся на таргетной лекарственной терапии ХМЛ, должны принимать лекарства точно так, как это предписано их лечащим врачом. В большинстве случаев люди с хроническим миелогенным лейкозом будут принимать ИТК не менее двух-трех лет. На этом этапе некоторые люди могут прекратить прием лекарств и попытаться добиться ремиссии без лечения. Другим, возможно, придется остаться на TKI на неопределенный срок. Важно, чтобы вы поговорили со своим лечащим врачом о том, чего ожидать в вашей уникальной ситуации.
Профилактика
Можно ли предотвратить хронический миелогенный лейкоз?
Нет, большинство случаев хронического миелогенного лейкоза нельзя предотвратить. Единственным фактором риска ХМЛ является воздействие высоких уровней радиации, и это касается очень немногих людей.
Перспективы/прогноз
Чего мне ожидать, если у меня хронический миелогенный лейкоз?
Если у вас диагностирован ХМЛ, вам, скорее всего, пропишут лекарства, которые будут держать ваш рак в страхе. Вы должны принимать эти лекарства точно в соответствии с указаниями вашего лечащего врача. Большинство людей с ХМЛ посещают частые плановые осмотры, чтобы увидеть, насколько хорошо работает их лечение.
Смертелен ли ХМЛ?
В прошлом ХМЛ считался смертельным заболеванием. Сегодня современные варианты лечения значительно улучшили перспективы людей с ХМЛ. До появления таргетной лекарственной терапии пятилетняя выживаемость людей с ХМЛ составляла всего 22%. Сегодня общая пятилетняя выживаемость составляет 90%. (Это означает, что 90% людей с диагнозом ХМЛ все еще живы через пять лет.) Это статистическое улучшение в значительной степени связано с ИТК, используемыми в таргетной лекарственной терапии.
Имейте в виду, что показатели выживаемости оцениваются на основе результатов лечения людей с ХМЛ в прошлом. Эти цифры не могут сказать вам, как долго вы будете жить или чего ожидать в вашем конкретном случае. Чтобы узнать больше о показателях выживаемости, поговорите со своим лечащим врачом.
Жить с
Когда мне следует обратиться к поставщику медицинских услуг?
Если у вас появятся такие симптомы, как боль в костях, усталость, ночная потливость или другие симптомы ХМЛ, немедленно запишитесь на консультацию к своему лечащему врачу. Если вы в настоящее время проходите лечение от ХМЛ, звоните своему врачу в любое время, когда у вас появятся новые побочные эффекты. Они могут найти способы облегчить ваши симптомы и улучшить качество вашей жизни.
Какие вопросы я должен задать своему лечащему врачу?
Если у вас диагностирован ХМЛ, понимание вашей ситуации может помочь вам принять обоснованное решение относительно лечения. Вот несколько вопросов, которые следует задать своему лечащему врачу:
- Какая у меня фаза хронического миелогенного лейкоза?
- Каковы мои варианты лечения?
- На что будет похоже мое лечение?
- Смогу ли я работать во время лечения?
- Как часто вы будете делать анализы крови, чтобы увидеть, как работает мое лечение?
- Поможет ли в моем случае трансплантация стволовых клеток?
- Насколько часто ХМЛ возвращается после ремиссии?
- С кем я могу поговорить об управлении моими расходами на лечение?
Диагноз ХМЛ может быть шокирующим, пугающим и разочаровывающим. К счастью, передовые методы лечения значительно улучшили выживаемость при этом типе лейкемии. Разговор с вашим поставщиком медицинских услуг о вашей ситуации может расширить ваши возможности и помочь вам взять под контроль свое здоровье. Вы также можете подумать о том, чтобы присоединиться к местной группе поддержки, которая может предложить умственную, эмоциональную и духовную поддержку в это непростое время.
Discussion about this post