Синдром Золлингера-Эллисона (ЗЭС) — это редкое заболевание, при котором опухоли, называемые гастриномами, развиваются в тонкой кишке (двенадцатиперстной кишке) или поджелудочной железе. Эти опухоли выделяют гормон под названием гастрин, который затем вызывает выработку избыточного количества желудочной кислоты.
Избыток желудочной кислоты может вызвать развитие болезненных язв в желудочно-кишечном тракте. Это редкое заболевание встречается примерно у одного человека на миллион. и был впервые идентифицирован в 1955 году доктором. Роберт Золлингер и Эдвард Эллисон в Колумбусе, штат Огайо.
В этой статье будут рассмотрены симптомы, обнаруженные при ЗЭС, а также причины, по которым это происходит, а также методы диагностики и лечения.
Симптомы
Симптомы, связанные с ЗЭС, вызваны наличием высокого уровня желудочной кислоты, высоким уровнем гастрина или язвами, которые образуются из-за расстройства.
Эти симптомы могут включать:
- Тупая боль в верхней части живота или груди
- Жгучая боль в верхней части живота или груди
- Диарея
- вздутие живота
- Необъяснимая потеря веса
- Тошнота и рвота
- Плохой аппетит
Причины
В ходе нормального пищеварительного процесса пища пережевывается и проглатывается. Когда он попадает в желудок, присутствует кислота, которая помогает начать расщепление частиц пищи.
После пребывания в желудке пища и кислота перемещаются в двенадцатиперстную кишку, первую часть тонкой кишки. В двенадцатиперстной кишке пища продолжает расщепляться.
Поджелудочная железа является близлежащим органом, который помогает пищеварению. Он высвобождает инсулин, который помогает использовать сахар в крови для получения энергии. Поджелудочная железа также производит и высвобождает другие ферменты (соединения, помогающие перевариванию пищи), которые попадают в двенадцатиперстную кишку.
При ЗЭС опухоли, называемые гастриномами, образуются в двенадцатиперстной кишке и поджелудочной железе. Затем эти опухоли выделяют большое количество гормона под названием гастрин, который заставляет желудок производить больше кислоты, чем обычно требуется для переваривания пищи.
Этот избыток желудочной кислоты может раздражать слизистую оболочку двенадцатиперстной кишки, желудка и пищевода и вызывать симптомы, связанные с заболеванием.
Точная причина образования гастрином часто неизвестна, но существует связь между гастриномами и генетическим заболеванием, называемым множественной эндокринной неоплазией 1 типа (МЭН1).
Около 25% людей с ЗЭС также имеют МЭН1. Эти опухоли часто медленно растут и доброкачественны, но могут стать раковыми.
Диагноз
Диагностика ЗЭС представляет собой многоэтапный процесс, который может потребовать многих тестов и визуализации.
История и медицинский осмотр
Медицинский работник часто начинает с обзора истории болезни пациента и симптомов, которые он испытывает. Также может быть проведен физический осмотр, чтобы определить причину испытываемых симптомов.
Анализ крови
Может быть сделан анализ крови для оценки количества гастрина в крови. Этот уровень будет повышен, часто в 10 раз выше, чем обычно, у кого-то с ZES.
Верхняя эндоскопия
Во время эндоскопии верхних отделов желудочно-кишечного тракта эндоскоп с камерой на конце вводят в рот и продвигают по пищеводу в желудок и двенадцатиперстную кишку.
Это позволяет гастроэнтерологу визуализировать пищеварительный тракт и оценить наличие опухолей или язв, которые могут присутствовать. При необходимости можно взять биопсию любых подозрительных участков для оценки под микроскопом. Это исследование часто проводится под наркозом.
Визуальные тесты
-
Компьютерная томография (КТ): компьютерная томография — это рентгенологическое исследование, которое позволяет получить изображения тела и может быть полезно для осмотра пищевода, желудка, тонкой кишки и поджелудочной железы. Во время исследования может быть введен специальный краситель, а также может быть проглочен жидкий контрастный агент, чтобы улучшить изображение этих областей.
-
Магнитно-резонансная томография (МРТ): МРТ использует специализированный аппарат с магнитами для получения изображений тела без излучения. Иногда МРТ может дать более подробную картину системы организма, необходимую для постановки диагноза.
-
Эндоскопическое УЗИ: в этой процедуре используется специальный эндоскоп и ультразвук для навигации по пищеварительной системе, чтобы можно было увидеть поджелудочную железу. Часто это делается под наркозом.
-
Октреотидное сканирование: во время этого теста через капельницу вводится специальный индикатор, который поглощается опухолевыми клетками. Специальная камера, называемая гамма-камерой, используется, чтобы увидеть, захватили ли какие-либо клетки трассер, и определить их местонахождение.
Тест на кислотность желудка
Во время теста на желудочную кислоту трубку вводят через нос в желудок. Эту трубку можно использовать для измерения количества кислоты в желудке. Повышенные уровни обычно обнаруживаются у людей с ЗЭС.
Уход
Существует несколько вариантов лечения людей с ЗЭС.
Операция
Иногда может быть проведена операция по удалению гастриномы. Это не всегда возможно, так как часто гастриномы очень маленькие и их трудно увидеть при визуализирующих исследованиях. Существует также вероятность того, что гастриномы могут расти снова, хотя обычно очень медленно, после хирургического удаления.
Лекарства
Лекарства могут быть назначены для уменьшения количества желудочной кислоты, попадающей в желудок. Эти препараты, называемые ингибиторами протонной помпы, включают омепразол, пантопразол и эзомепразол.
Людям с ЗЭС могут потребоваться более высокие, чем обычно, дозы этих препаратов. Снижение кислотности желудка может способствовать заживлению тканей желудка и тонкой кишки, а также может помочь в лечении язв.
Химиотерапия
Если опухоли в двенадцатиперстной кишке или поджелудочной железе становятся раковыми, может потребоваться химиотерапия.
Прогноз
Вылечить ЗЭС может быть сложно, так как единственным возможным методом лечения является хирургическое вмешательство, а найти и удалить все опухоли может быть сложно. Однако гастриномы, как правило, очень медленно растут, и люди могут жить с этим заболеванием много лет.
Диагноз ЗЭС может вызывать тревогу, но обычно это медленно прогрессирующее заболевание, не представляющее угрозы для жизни при раннем лечении. Если вы заметили изменения в стуле или развитие жгучей или грызущей боли в животе или груди, обратитесь за медицинской помощью для оценки этих симптомов.
Люди с ЗЭС могут прожить долгую жизнь после постановки диагноза. Управление симптомами является важной частью продления вашей жизни.
Часто задаваемые вопросы
Является ли операция единственным способом вылечить синдром Золлингера-Эллисона?
Да, операция — единственный способ вылечить синдром Золлингера-Эллисона. Подсчитано, что примерно от 20% до 30% случаев ЗЭС можно вылечить.
Каковы контрольные симптомы ЗЭС?
Характерные симптомы ЗЭС включают тупую или жгучую боль в животе или груди, диарею, тошноту, рвоту и потерю веса.
Какова выживаемость при синдроме Золлингера-Эллисона?
Выживаемость может варьироваться от человека к человеку, живущему с ZES. Большинство людей могут прожить долгую жизнь. Долгосрочная выживаемость самая низкая, если гастриномы становятся раковыми и распространяются на другие части тела.
Discussion about this post