Обзор
Что такое аритмогенная дисплазия правого желудочка (АДПЖ)?
(также называемая аритмогенной кардиомиопатией правого желудочка)
АДПЖ — редкая форма кардиомиопатии, при которой сердечная мышца правого желудочка (ПЖ) замещается жировой и/или фиброзной тканью. Правый желудочек расширен и плохо сокращается. В результате способность сердца перекачивать кровь обычно ослабевает. У пациентов с АДПЖ часто наблюдаются аритмии (нарушения сердечного ритма), которые могут увеличить риск внезапной остановки сердца или смерти.
Симптомы и причины
Каковы симптомы аритмогенной дисплазии правого желудочка?
АДПЖ обычно диагностируют в молодом возрасте (обычно до 40 лет) и могут вызывать внезапную сердечную смерть у спортсменов. Симптомы могут включать:
-
Желудочковые аритмии: нерегулярные сердечные ритмы, возникающие в желудочках или нижних камерах сердца. Наиболее распространенной является желудочковая тахикардия.
- Сердцебиение: трепетание в груди из-за нарушения сердечного ритма.
- Головокружение, предобморочное состояние или обмороки, вызванные нерегулярным сердечным ритмом
-
Внезапная сердечная смерть – может быть первым признаком ОРВИ
- Сердечная недостаточность – одышка при активности, неспособность выполнять обычные действия без утомления, отеки в ногах, лодыжках и ступнях (отеки)
Что вызывает аритмогенную дисплазию правого желудочка?
Причина ОРВД неизвестна. Встречается примерно у 1 из 5000 человек. АДПЖ может возникать без семейного анамнеза, хотя часто передается по наследству. Семейный анамнез АДПЖ присутствует по крайней мере в 30-50% случаев. Поэтому рекомендуется тщательно обследовать всех членов семьи первой и второй степени (родителей, братьев и сестер, детей, внуков, дядю, тетю, племянника, племянницу) на эту форму кардиомиопатии, даже при отсутствии симптомов.
Исследователи обнаружили два типа наследования АДПЖ:
- Аутосомно-доминантный – Когда у одного из родителей есть ОРВИ. Исследования показывают, что в этих семьях члены семьи имеют 50-процентный шанс унаследовать это состояние, хотя симптомы и возраст начала заболевания у разных членов семьи могут различаться. ОРВИ более распространена в некоторых географических регионах, например в Италии.
- Аутосомно-рецессивный (одна форма называется болезнью Наксоса) – Характеризуется перечисленными выше симптомами ОРВИ. Болезнь Наксоса связана с утолщением наружного слоя кожи на ладонях рук и подошвах ног (гиперкератоз) и густыми, «шерстяными» волосами.
Не все конкретные гены были идентифицированы как причина ОРВИ. Исследователи пытаются определить конкретные генные мутации и расположение хромосом, связанные с АДПЖ.
АДПЖ также может быть связана с негенетическими причинами, такими как врожденные аномалии (поражающие правый желудочек), вирусный или воспалительный миокардит.
Диагностика и тесты
Как диагностируется аритмогенная дисплазия правого желудочка?
Диагноз АДПЖ ставится на основании истории болезни, физического осмотра и тестов (эхокардиограмма, холтеровское мониторирование, электрофизиологическое исследование, МРТ сердца и/или КТ сердца).
-
Узнайте больше об этих тестах.
Магнитно-резонансная томография сердца (МРТ) рекомендуется для диагностики АДПЖ, так как визуализирует фиброзно-жировую инфильтрацию миокарда правого желудочка (ПЖ). Он также может показать увеличенные размеры ПЖ, а также аномалии движения стенок. К сожалению, качество изображения часто ограничено из-за артефактов от нерегулярного сердечного ритма. По этой причине пациент также может пройти КТ сердца, чтобы подтвердить или исключить диагноз АДПЖ. Этот визуализирующий тест может выявить характерные аномалии миокарда или полости ПЖ. В отличие от МРТ, КТ можно проводить, если у пациента есть имплантированное устройство (например, кардиостимулятор, дефибриллятор).
Диагноз ОРВД подтверждается, если у пациента имеются следующие характеристики:
- Аномальная функция правого желудочка (ПЖ)
- Жировые или фиброзно-жировые инфильтраты правого желудочка сердечной мышцы (миокарда)
- Аномальная ЭКГ
- Аритмии (наджелудочковая тахикардия, желудочковая тахикардия или фибрилляция желудочков, особенно при физической нагрузке)
- Семейный анамнез ОРВД
Управление и лечение
Как лечить аритмогенную дисплазию правого желудочка?
Не существует известного лечебного лечения ОРВД. Лечение обычно направлено на контроль желудочковых аритмий пациента и лечение сердечной недостаточности. Основной целью лечения является предотвращение устойчивых желудочковых аритмий и/или внезапной смерти. Таким образом, антиаритмическая лекарственная терапия является наиболее часто используемой терапией. Частые желудочковые аритмии, не поддающиеся медикаментозному лечению, можно лечить с помощью радиочастотной абляции. Пациентам, которым грозит внезапная смерть, обычно назначают имплантируемый дефибриллятор (ИКД).
Пациентам с АДПЖ необходимо спросить своих врачей о физических упражнениях или занятиях спортом.
Ресурсы
Врачи, которые лечат
Врачи различаются по качеству из-за различий в обучении и опыте; больницы различаются по количеству доступных услуг. Чем сложнее ваша медицинская проблема, тем значительнее становятся эти качественные различия и тем большее значение они имеют.
Очевидно, что врач и больница, которую вы выберете для комплексной специализированной медицинской помощи, будут иметь прямое влияние на то, насколько хорошо вы себя чувствуете. Чтобы помочь вам сделать этот выбор, ознакомьтесь с результатами нашего Института сердца, сосудов и грудной клетки семьи Миллер.
Кливлендская клиника Институт сердца и сосудов Кардиологи и хирурги
Выбор врача для лечения аномального сердечного ритма зависит от того, на каком этапе диагностики и лечения вы находитесь. Лечение пациентов с аритмиями осуществляют следующие отделения и отделения Института сердца и сосудов:
-
Секция электрофизиологии и электрокардиостимуляции: оценка кардиологии для медицинского лечения или электрофизиологических процедур или устройств. Позвоните в отдел кардиологии по бесплатному номеру 800.223.2273, добавочный номер 4-6697, или запишитесь на прием онлайн.
-
Отделение торакальной и сердечно-сосудистой хирургии: оценка хирургического лечения мерцательной аритмии, включая малоинвазивные методы или для получения дополнительной информации, вы можете связаться с нами по электронной почте, используя форму обратной связи.
- Вы также можете воспользоваться нашей консультацией второго мнения MyConsult через Интернет.
В Институте сердца и сосудов также есть специализированные центры для лечения определенных групп пациентов:
- Центр мерцательной аритмии
- Центр желудочковых аритмий
- Клиника наследственной аритмии
Для более молодых пациентов с нарушениями сердечного ритма:
- Посетите веб-сайт Центра детских и врожденных пороков сердца
- Найдите детского кардиолога
См.: О нас, чтобы узнать больше об Семейном институте сердца, сосудов и органов грудной клетки Сиделла и Арнольда Миллер.
Контакт
Если вам нужна дополнительная информация, нажмите здесь, чтобы связаться с нами, пообщайтесь в онлайн-чате с медсестрой или позвоните медсестре по ресурсам и информации Института сердца и сосудов семьи Миллер по телефону 216.445.9288 или по бесплатному номеру 866.289.6911. Мы будем рады помочь вам.
Стать пациентом
- записаться на прием
- Спланируйте свой визит
- Выставление счетов и страхование
- Удобства для посетителей
Варианты лечения
- Лечение аритмии
Руководства по лечению
- Мерцательная аритмия
- Вентрикулярная тахикардия
- Все руководства по лечению Института сердца, сосудов и грудной клетки семьи Миллер
Диагностические тесты
Диагностические тесты используются для диагностики нарушений сердечного ритма и выбора наиболее эффективного метода лечения.
- Диагностическое тестирование
Анатомия
- Как бьется сердце
- Ваше сердце и сосуды
Веб-чаты
Наши веб-чаты и видеочаты дают пациентам и посетителям еще одну возможность задавать вопросы и общаться с нашими врачами.
- Веб-чаты и видеочаты с нарушением сердечного ритма
- Веб-чаты и видеочаты по сердечной недостаточности
- Все веб-чаты Miller Family Heart, Vascular & Thoracic Institute
Ролики
- Видео о нарушениях сердечного ритма и лечении
- Все видео Miller Heart, Vascular & Thoracic Institute
Интерактивные инструменты
- Интерактивные инструменты Miller Family Heart, Vascular & Thoracic Institute
Ссылки на ресурсы
- Восстановление в домашних условиях
-
Аритмогенная дисплазия правого желудочка – Patient UptoDate*
- Группы поддержки и информация
-
Посетите Health Essentials — прочитайте статьи о нарушениях ритма и здоровом образе жизни на Health Essentials.
- Следите за веб-чатами Института сердца, сосудов и органов грудной клетки и новостями в Твиттере.*
- Подпишитесь на электронные новости о сердце и сосудах
- Сердечная недостаточность
-
Общество сердечного ритма*
-
Национальный институт крови сердца и легких*
- *Откроется новое окно браузера с этой ссылкой.
Включение ссылок на другие веб-сайты не означает одобрения материалов на этих веб-сайтах или какой-либо связи с их операторами.
Почему стоит выбрать клинику Кливленда для лечения?
Наши результаты говорят сами за себя. Пожалуйста, ознакомьтесь с нашими фактами и цифрами, и если у вас есть какие-либо вопросы, не стесняйтесь их задавать.
Discussion about this post